TIBBİ BİRİMLER


+A A-

MEDICANA BURSA Hematoloji



YAŞLI HASTALARDA ANEMİ

Anemi kandaki hemoglobin konsantrasyonunun hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal sayılan değerlerin altında olmasıdır. Anemi , Dünya Sağlık Örgütü tarafından 65 yaş üstü olarak tanımlanan yaşlı populasyonda sık karşılaşılan bir sağlık sorunu olup yaşam kalitesinde azalmayı, morbidite ve mortalite artışını beraberinde getirmektedir. Medicana Bursa Hastanesi Hematoloji Uzmanı Dr. Ömer Önder savaş konu hakkında bilgi verdi.Dünya Sağlık Örgütü 65 yaş altı grupta anemiyi erkeklerde hemoglobin değerinin 13 g/dl, kadınlarda 12 gr/dl altında olması olarak tanımlanmakla beraber bu değer etnik kökenle ilişkili olarak değişir ve yaş ilerledikçe düşer. Yapılan farklı çalışmalarda bu değerlerin üstünde bir referans aralığının alınmasının daha uygun olacağı sonucu çıksa da yaşlı hasta grubunda da bu referans değerlerin kullanımı kabul görmüştür. Sağlık merkezlerine ulaşım kolaylığının artması, demografik nedenler, rutin tetkik ve tahlillerin daha fazla kişiden istenmesi gibi nedenlerin de etkisiyle ileri yaşta anemi sıklığı artmış olarak karşımıza çıkmaktadır. Yaşlı toplumda anemi yaygınlığı yaklaşık %20 civarında olmakla beraber bu rakam huzurevinde yaşayanlar ve hastanede yatan hastalarda daha yüksek olarak karşımıza çıkmaktadır. 80 yaş üstündeki erkeklerde bu oranın %50 lere kadar çıktığı saptanmıştır. 65 yaş ve üstü hastalarda yapılan bir değerlendirmede yeni başlayan aneminin ve anemi olmayan azalmış hemoglobin seviyelerinin azalmış yaşam kalitesi ve altta yatan hastalıktan bağımsız olarak ölüm riskini arttırabileceğini ortaya çıkarmıştır. Akut anemide hastalarda baş dönmesi, bayılma ve hipotansiyon gibi hacim kaybına ikincil semptom ve bulgular olacaktır. Kronik anemi asemptomatik olabilir ancak belirgin hemoglobin düşüklüklerinde zayıflık, yorgunluk, depresyon, kognitif fonksiyonlarda azalma-demans, artmış düşme riski, günlük sıradan işleri yapabilmede zorlanma gibi yaşam kalitesini düşüren durumlar ortaya çıkabilmektedir. Buna ek olarak nefes darlığı ve göğüs ağrısı, özellikle hastanede yatan ve huzurevinde yaşayan hastalarda görülen nöropsikiyatrik bir bozukluk olan deliryum, kalp yetmezliği, kronik böbrek yetmezliği ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı gibi eşlik eden durumların kötüleşmesi gibi düşük oksijen taşıma kapasitesindeki azalmaya bağlı semptomlar ortaya çıkar. Bu durumlar yaşlı hastalarda daha yaygındır ve anemi ile aynı klinik semptomların çoğuna neden olabilir. Aneminin bir hastalıktan ziyade bir bulgu olarak değerlendirilip mutlaka anemi yapan neden veya nedenlerin ortaya konması gerekmektedir. İleri yaşta anemi ortaya çıkması için bir veya birden fazla neden altta yatıyor olabilir. Anemi nedenleri değerlendirildiğinde beslenme yetersizliğine bağlı anemiler (b12, demir, folat eksikliği), kanama nedenli anemiler, hiperinflamatuvar anemiler ve klonal anemiler şeklinde bölünebilir. Hiperinflamatuvar anemiler içinde kronik böbrek yetmezliği önemli bir nedeni oluşturur. Bunun yanında kanser, romatolojik/otoimmun hastalıklar ve kronik enfeksiyon da diğer hiperinflamatuvar anemiler arasında sayılabilir. İleri yaş hastalarda miyelodisplastik sendrom, multipl myelom gibi hematolojik kanserlerle beraber hematolojik olmayan kanserlerin kemik metastazı da anemi nedenleri arasında mutlaka ayırıcı tanı arasında yer almalıdır. Hastaların çok az bir kısmında neden bulunamamaktadır. Bu hastalar önemi bilinmeyen idiyopatik sitopeni olarak tanımlanabilmekte, bunların bazılarında klonal bozukluk saptanabilmektedir. Bu hastaların takipte myelodisplastik sendroma dönüş açısından takip edilmesi gerekmektedir. Klinik belirtilere ek olarak, anemi için risk faktörleri değerlendirmeye kılavuzluk etmelidir. Yaşlı hastalarda daha sık görülen risk faktörleri arasında kronik alkol kullanımı, yetersiz beslenme, çoklu ilaç kullanımı, kan sulandırıcı ilaç kullanımı, kronik böbrek hastalığı, karaciğer hastalığı, miyelodisplastik bozukluklar, gastrointestinal kanama, kanser, androjen eksikliği ve kök hücre proliferasyonunda yaşa bağlı azalma yer alır. Klinik öykü bu risk faktörlerini tanımlamanın yanı sıra spesifik bir durum önerebilecek semptomlara odaklanmalıdır. Kanlı dışkılama ve kusma gastrointestinal sistem kanamasını işaret edebilir. Tekrarlayan cilt enfeksiyonları, miyelodisplastik sendromu düşündüren immün sistemi baskılanma belirtisi olabilir. Bu risk faktörlerinin varlığı veya yokluğu daha ileri değerlendirme ve tedaviye rehberlik etmelidir. Sonuç olarak anemiyi kendi başına bir hastalıktan çok bir bulgu olarak değerlendirmek gerekmektedir. Altta yatabilecek bir veya daha fazla nedenin araştırılması ve gereğinde ileri araştırma yapılması kronik hastalıkların tanısı için önemli olduğu kadar hematolojik kanser ve kanser öncülü hastalıkların değerlendirilmesi açısından da önemlidir.


GEBELiKTE KAN PIHTILAŞMA EĞİLİMİ VE RİSKLERİ

Gebeliğin ilk aylarından itibaren vücuttaki pıhtılaşma aktivitesi artmaya başlar ve gebelik ilerledikçe de artarak devam eder. Bu kandaki pıhtılaşmayı sağlayıcı bazı maddelerin artışıyla beraber pıhtılaşma önleyici mekanizmaların etkisinin gebelik öncesine göre azalmasıyla ortaya çıkmaktadır. Buna ek olarak bir şekilde oluşmuş olan pıhtının uygun şekilde parçalanmasının da özellikle gebeliğin son 3 ayında daha zor hale gelebilmektedir. Hemostatik sistemdeki bu değişiklikler gebelik dönemi için fizyolojik bir “güvenlik ağı” olarak işlev görür, ancak riskli bireylerde hem anne hem de fetüsü hamilelik sırasındaki komplikasyonlara yatkınlaştırabilir. Bu riskli durum kimi verilere göre gebelik sonrası 12 haftaya kadar devam edebilmektedir.

Gebelik sırasındaki fetüs için riskler arasında preeklampsi, plasental abrupsiyon, gelişme geriliği, geç ve erken dönemde görülen düşükler, intrauterin ölüm ve ölü doğum sayılabilir.

Gebe kadınlar venöz tromboembolizm (toplardamarlar içinde kan pıhtısı oluşumu) açısından aynı yaştaki gebe olmayan kadınlara göre 5-6 kat daha fazla risk taşırlar. Yaklaşık her 1000 doğumdan birinde gebeliğe bağlı venöz tromboz görülmekte, her 1000 kadından biri doğum sonrası dönemde tromboz yaşamaktadır. Ayrıca venöz tromboemboli riski sezaryen doğumlarda vajinal doğumlara oranla daha fazladır. Gebelikte artmış pıhtılaşma eğilimi için en önemli risk faktörleri daha önce geçirilmiş venöz tromboemboli öyküsü ve kalıtımsal trombofilidir. Kalıtımsal trombofili normal şahıslara göre daha kolay kan pıhtısı oluşma riskini arttıran genetik problemleri ifade eder. Antirombin, protein S, protein C eksikliği, Faktör 5 Leiden mutasyonu, Protrombin gen mutasyonu gibi kalıtımsal trombofili etkenlerinin başında gelir. Kalıtımsal trombofili olan hastaların önemli bir kısmı hayat boyu venöz tromboemboli geçirmeyebilirler ancak gebelikte bu rahatsızlığı yaşayan kadınlarda %50 ye varan oranda kalıtsal trombofili etkenleri saptanabilmektedir. Bu açıdan gebelikte tromboemboli sonrası uygun vakalarda kalıtımsal trombofili açısından değerlendirme yapılmalıdır.

Kalıtımsal trombofilinin yanında sonradan edinilmiş risk faktörleri de önemlidir. Antifosfolipid sendrom,bazı kalp ve akciğer hastalıkları, Lupus, kanser ve inflamatuar bağırsak hastalıkları, bazı romatolojik hastalıklar, nefrotik sendrom, orak hücreli anemi, obezite, 35 yaş üstü olmak, çoğul gebelik, yardımcı üreme tekniklerinin kullanılması, sigara kullanımı, ileri derecede variköz venler, gebelikte ve gebelik sonrası takipte cerrahi müdahele, dehidratasyon, uzun mesafeli yolculuk, uzun süreli enfeksiyon gibi durumlar sonradan gelişen risk faktörleri arasında sayılabilir.

Tromboemboli açısından riskli olan kadınların doğum öncesi mutlaka bu açıdan danışmanlık alması ve uygun vakaların gebelik ve sonrasında profilaktik tedavi açısından değerlendirilmeleri gerekmektedir.

ÖZET:  Gebeliğin ilk aylarından itibaren vücuttaki pıhtılaşma aktivitesi artmaya başlar ve gebelik ilerledikçe de artarak devam eder. Gebe kadınlar venöz tromboembolizm (toplardamarlar içinde kan pıhtısı oluşumu) açısından aynı yaştaki gebe olmayan kadınlara göre 5-6 kat daha fazla risk taşırlar. Gebelikte artmış pıhtılaşma eğilimi için en önemli risk faktörleri daha önce geçirilmiş venöz tromboemboli öyküsü ve kalıtımsal trombofilidir. Tromboemboli açısından riskli olan kadınların doğum öncesi mutlaka bu açıdan danışmanlık alması ve uygun vakaların gebelik ve sonrasında profilaktik tedavi açısından değerlendirilmeleri gerekmektedir.

TALASEMİ (AKDENİZ ANEMİSİ)

Talasemiler önlenebilir kalıtsal kan hastalıklarının başında gelir. Ülkemizde Akdeniz Bölgesi, Marmara ve Ege Bölgesinde talasemi taşıyıcılığı çok sık görülmektedir. Ayrıca Akdeniz çevresindeki diğer ülkelerde de Talasemi taşıyıcılığı ve hastalığının çok sık görülmesi nedeniyle Akdeniz anemisi olarak da adlandırılır. Buna rağmen dünyanın her yerinde, ülkemizin her coğrafi bölgesinde talasemi taşıyıcılığı ve hastalığı görülebilmektedir. Dünya nüfusunun %3’ü beta talasemi taşıyıcısıdır. Türkiye'de ise bir milyonun üzerinde beta talasemi taşıyıcısı ve yaklaşık 4000 civarında beta talasemi hastası olduğu saptanmıştır.

Talasemi hemoglobin zincirlerinden birinin veya birkaçının hasarlı sentezi sonucu gelişen, hipokrom mikrositer anemi ile karakterize bir grup hastalıktır. Talasemi hastalığı α, β, γ, δ olarak tanımlanan hemoglobin zincirlerinin az sayıda veya hiç yapılamaması ile ortaya çıkar. Talasemiler sessiz taşıyıcı veya hafif anemi ile ortaya çıkabildikleri gibi alttipine göre ciddi miktarda kan desteğine de ihtiyaç duyabilmektedirler. Talasemi otosomal resesif geçişlidir yani çekinik genlerle aktarılır. Hastalık oluşması için tek bir geni taşımak yeterli değildir, anne ve babadan alınan genlerin ikisinin de hastalık taşıyıcı özellikte olması gerekir. Eğer hastalık genini anne ve babadan sadece biri taşıyorsa doğacak olan çocukların %50 taşıyıcı olma ihtimali vardır. Eğer hem anne hem baba taşıyıcı ise doğacak olan çocuklarda %50 taşıyıcı ve %25 hasta olmalık ihtimali vardır. Eğer anne ya da babadan biri hasta diğeri taşıyıcı ise %50 taşıyıcı ve %50 hasta çocuk sahibi olma riski vardır. Hasta bebek doğurma olasılığı olan her çift genetik danışmanlık için değerlendirilmelidir.

Talasemi tanısı tam kan sayımı, periferik yayma, hemoglobin elektroforezi gibi kan testleri ile konulabilmektedir. Risk değerlendirilmesine göre hastalığın tanısını netleştirmek için genetik çalışmalar planlanabilir. Talasemide çeşitli yöntemlerle doğum öncesinde tanı koymaya prenatal tanı adı verilmektedir. Prenatal tanı koryonik villüs biyopsisi, amniosentez,kordosentez gibi yöntemlerle yapılabilmektedir. Koryonik villüs biyopsisi ile diğer yöntemlere göre daha erken tanı koymak mümkün olabilmektedir (10-12.hafta). Bu yöntemlerle az miktarda da olsa düşük, kanama, erken doğum ve enfeksiyon riskleri mevcuttur.

Hastalığın özellikle sık görüldüğü bölgelerde evlilik öncesi çiftlerin taranması, toplumun akraba evliliklerinin riskleri hakkında bilgilendirilmesi oldukça önemlidir. Taşıyıcılığın yüksek olarak görüldüğü bölgelerde hasta ve taşıyıcı bireylerin akrabalarının da taşıyıcılık açısından değerlendirilmesi, eşlerin ikisinin de taşıyıcı olması durumunda eşlere danışmanlık verilmeli, genetik tanı merkezlerine yönlendirilmeli ve gebelik öncesinde gerekli tetkikler tamamlanmalıdır. Taşıyıcı anne ve baba söz konusu ise çiftler gebeliğin ilk dönemlerinde prenatal tanı açısından doktora başvurmalı ve gerekli tetkikleri yaptırmalıdırlar.

Özet cümle: Talasemiler (Akdeniz anemisi) önlenebilir kalıtsal kan hastalıklarının başında gelir. Ülkemizde Akdeniz Bölgesi, Marmara ve Ege Bölgesinde talasemi taşıyıcılığı çok sık görülmektedir. Talasemiler sessiz taşıyıcı veya hafif anemi ile ortaya çıkabildikleri gibi alttipine göre ciddi miktarda kan desteğine de ihtiyaç duyabilmektedirler. Eğer hastalık genini anne ve babadan sadece biri taşıyorsa doğacak olan çocukların %50 taşıyıcı olma ihtimali vardır. Eğer hem anne hem baba taşıyıcı ise, doğacak olan çocukların %50 taşıyıcı ve %25 hasta olma ihtimali vardır. Eğer anne ya da babadan biri hasta diğeri taşıyıcı ise %50 taşıyıcı ve %50 hasta çocuk sahibi olma riski vardır. Hasta bebek doğurma olasılığı olan her çift genetik danışmanlık için değerlendirilmelidir.