Pemfigus hastalığı nedir? Pemfigus hastalığı neden olur?

Pemfigus hastalığı, bağışıklık sistemindeki bir sorundan kaynaklanan nadir görülen, uzun süreli bir rahatsızlıktır. Pemfigus, vücudun enfeksiyonlara karşı savunma sistemi olan bağışıklık sistemindeki bir sorundan kaynaklanır.

Mikroplara saldırmak yerine, bağışıklık sisteminde bir sorun çıkar ve yanlışlıkla cilde saldırır. Bu da cilde zarar verir ve kabarcıkların oluşmasına neden olur. Pemfigus'un en yaygın türü pemfigus vulgaristir; ancak dünyanın bazı bölgelerinde pemfigus foliaceus daha yaygındır.

Pemfigus hastalığı nedir?

Pemfigus, nadir görülen bir otoimmün hastalık grubudur. Vücuttaki cilt ve mukoza zarlarında kabarcıklara neden olur. Ağız, burun, boğaz, gözleri etkileyebilir. Pemfigus, Yunanca'da kabarcık anlamına gelen pemfiks kelimesinden türemiştir. Pemfigus ilk olarak 1788 yılında, dilinde kabarcık olan bir hastayı gözlemleyen Stephen Dickson tarafından tanımlanmıştır. Pemfigus türlerinin çoğu çocuklarda nadir görülür. Orta yaşlı veya ileri yaştaki kişilerde pemfigus görülme olasılığı en yüksektir; en yaygın türü olan pemfigus vulgaris de buna dâhildir. Bu tür genellikle 50-60 yaşları arasında başlar.

Pemfigus hastalığı neden olur?

Pemfigus, bağışıklık sisteminin cilt ve mukoza zarı hücrelerinin birbirine yapışmasına yardımcı olan proteinlere yanlışlıkla saldırması ve kabarcıkların oluşmasına neden olmasıyla ortaya çıkar. Vücudun neden kendine saldırdığı bilinmemektedir, ancak araştırmalar hem genetik hem de çevresel faktörlerin rol oynayabileceğini göstermektedir.

Pemfigus hastalığının çeşitleri neler?

Pemfigusun dört ana türü bulunur. Bunlar:

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris, en sık görülen türdür. Genellikle ağızda sıvı dolu kabarcıklar ve ağrılı yaralarla başlar. Daha sonra ciltte kabarcıklar oluşabilir. Pemfigus vulgarisin mukozal tutulumuna bağlı ağrı şiddetli olabilir. Ağız ağrısı genellikle çiğneme ve yutma ile artar ve bu da yetersiz beslenmeye, kilo kaybına ve yetersiz beslenmeye yol açabilir.

Pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaseus, cildin yalnızca en üst tabakasını (subkornea) etkiler. Baş, gövde ve ekstremitelerde ağrılı veya kaşıntılı kabarcıklara neden olur. Yaralar nadiren ağız içinde veya diğer nemli bölgelerde görülür. Sistemik semptomlar genellikle yoktur.

IgA pemfigusu

IgA pemfigusu nadir görülür. Genellikle gövdede ve yakındaki uzuvlarda görülen ağrılı, kaşıntılı kabarcıklara neden olur. Kırmızı lekeler veya halka şeklinde desenler de gelişebilir. Saçlı deri, kulak içi ve çevresindeki deri ve deriye temas eden bölgeler daha az görülen yerlerdir. 

Paraneoplastik pemfigus

Paraneoplastik pemfigus, pemfigus tiplerinin en nadir görülenidir. Paraneoplastik pemfigus, neoplaztik hastalıkla ilişkili otoimmün bir multiorgan sendromudur. form genellikle lenfoma gibi altta yatan bir tümör veya kanserle bağlantılıdır. Hastalar genellikle mukoza zarlarında yaygın ve inatçı iltihaplanma ile birlikte ciddi ve kritik mukozal tutulumdan muzdariptir. Cilt belirtileri değişkenlik gösterir ve diğer otoimmün büllü hastalıklara, eritema multiforme, greft-versus-host hastalığı veya liken planusa benzeyebilen büller, erozyonlar ve liken tipi lezyonlar içerir.

İlaç kaynaklı pemfigus

Tiyol içeren ilaçlar gibi bazı ilaçlar bu pemfigus formunu tetikleyebilir. İlacın kullanımına başladıktan haftalar veya aylar sonra kabarcıklar ortaya çıkabilir. İlaç kaynaklı pemfigus genellikle daha az şiddetlidir ve diğer formlara göre daha iyi sonuçlar verebilir.

Pemfigus hastalığının belirtileri neler?

Bir kişide pemfigus geliştiğinde, hastalık yavaş yavaş gelişebilir ve aynı bölgede yıllarca kabarcıklar oluşabilir. Belirtiler ve semptomlar da hızla ortaya çıkabilir. Su toplamaları aniden ortaya çıkıp yayılabilir. Yaygın pemfigus yaşamı tehdit edici olabilir. Sağlıklı bir insanı son derece hasta, inanılmaz yorgun ve acı çeken birine dönüştürebilir. Pemfigus belirtileri, sahip olduğunuz pemfigus türüne bağlıdır.

Birçok vakada şu belirtiler görülebilir:

• Ciltte ve mukoza zarlarında yumuşak ve gevşek kabarcıklar. Kabarcıklar, hem normal görünümlü ciltte hem de iltihaplı ciltte tek bir bölgede başlar.
• Su toplamaları kolayca patlar, sıvı sızdırır ve açık yaralara dönüşür; yaralar kabuklanabilir.
• Ağızda, gözlerde, burunda, genital bölgede, anüste, boğazda veya yemek borusunda yaralar oluşabilir.
• Yaralar yaygınlaşabilir, enfekte olabilir ve ağrılı hale gelebilir.
• Ağız veya boğazda oluşan yaralar ses kısıklığına, konuşmada zorluğa, ağrılı yeme-içmeye neden olabilir.
• Yaralar çok yavaş iyileşir veya hiç iyileşmeyebilir, aynı bölgede yıllarca su toplaması kalabilir.
• Tırnak çevresindeki deride enfeksiyonlar gelişebilir ve tırnağın yavaş yavaş kaybolmasına neden olabilir. Tedavi, kaybedilen tırnakları geri kazandırabilir.
• Aşırı yorgunluk, halsizlik ve ağrı.
• Işığa karşı hassasiyet ve göz sorunları.
• Şiddetli kilo kaybı.

Pemfigus nereden bulaşır?

Pemfigus bir kişiden diğerine geçmez. Çoğu durumda, hastalığın neden ortaya çıktığı bilinmemektedir.

Pemfigus hastası ne yememeli?

Cips, tahıl gevreği, çıtır ekmek ve çiğ sebze ve meyveler, acı biber, salsa, turunçgiller ve domates gibi asitli yiyeceklerden kaçının.

Pemfigus stresten olur mu?

Pemfigus ile ilişkili cilt hastalıklarından herhangi birine sahipseniz, stres alevlenmelerin ortaya çıkmasında bir numaralı faktördür.

Pemfigus hastalığının teşhisi nasıl konur?

Pemfigus hastalığında doğru teşhis çok önemlidir. Pemfigus tanısı için şunlar yapılır:

Fizik muayene

Dermatolog kabarcıkları, yaraları ve kabukları inceler. Ciltte kabarcıklar varsa,  kabarcığın yakınındaki normal görünümlü deriyi hafifçe ovalayarak derinin soyulup soyulmadığını kontrol edecektir.

Tıbbi geçmiş

Dermatolog sağlık durumu ve kullanılan ilaçlar hakkında sorular sorabilir.

Deri biyopsisi

Dermatolog muayene sırasında kolayca deri biyopsisi yapabilir. Bunun için yeni oluşan kabarcığın bir kısmını ve kabarcığın yakınındaki normal görünümlü deri parçasını (veya başka bir dokuyu) alabilir. Bunlar laboratuvarda mikroskop altında incelenir.

Kan testi

Bu test, kanda pemfigusa neden olan proteinlerin olup olmadığını söyleyebilir.

Pemfigus hastalığının tedavisi nasıl olur?

• Pemfigus tedavi edilemez, ancak tedaviyle çoğu kişi pemfigus hastalığını kontrol altına alabilir.
• Tedavi, tüm pemfigus türlerinin neden olduğu kabarcıkları ve yaraları azaltabilir (ve bazen temizleyebilir). Tedavi ayrıca pemfigusun kötüleşmesini de önleyebilir.

Pemfigus için tedavi planı aşağıdakilerden bir veya daha fazlasını içerebilir:

Kortikosteroidler

Hafif pemfigusunuz varsa, dermatoloğunuz cildinize uygulayabileceğiniz bir kortikosteroid reçete edebilir. Birçok kişi prednizon veya metilprednizolon gibi daha güçlü ilaçlara ihtiyaç duyar. Bu kortikosteroidler vücudun her yerinde etkilidir. Kortikosteroidler kabarcıkları ve yaraları temizleyebilir.

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar

Bu ilaç bağışıklık sistemini sakinleştirir (veya baskılar). Pemfigus tedavisinde genellikle azatioprin veya mikofenalat mofetil kullanılır. Bunlar vücudun yeni kabarcıklar oluşturmasını engelleyebilir.

Antibiyotikler, antiviraller ve antifungal ilaçlar

Eğer bir enfeksiyonunuz varsa, bu tür ilaçlar tedavi planınızın bir parçası olacaktır.

Yara bakımı

Dermatoloğunuz tedavi planınıza banyo ve yara pansumanlarını da dâhil edebilir. Bu, kabarcıkların ve yaraların iyileşmesine yardımcı olabilir.

Diğer ilaçlar

Bunlar birçok nedenden dolayı faydalı olabilir. Bazı kişilerde prednizon ve yukarıda açıklanan diğer ilaçlar pemfigusu kontrol altına almada başarısız olabilir. Başka bir ilaç işe yarayabilir. Başka bir ilaca geçmek de, uzun süre kortikosteroid kullanıldığında ortaya çıkabilecek olası yan etkilerin önlenmesine yardımcı olabilir.