Akdeniz anemisi vücudun hemoglobin ve sağlıklı kırmızı kan hücreleri üretmesini etkileyen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Bu hastalık, özellikle Akdeniz bölgesinde daha sık görüldüğü için "Akdeniz anemisi" olarak adlandırılır. Hemoglobin, kanın oksijen taşıma yeteneğini etkilediği için talasemi hastaları anemi (kansızlık) semptomları yaşayabilirler.
Akdeniz anemisi, durumun ne kadar şiddetli olduğunu tanımlamak için özellik, minör ve majör olarak sınıflandırılır. Bunlar, Akdeniz anemisi özelliklerine sahip olduğunuzda, hafif anemi semptomları yaşama veya hiç semptom yaşamama anlamına geldiği bir aralığı temsil eder. Tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Akdeniz anemisi majör en ciddi formdur ve genellikle düzenli tedavi gerektirir.
Akdeniz anemisi, hafiften şiddetliye kadar değişen anemi benzeri semptomlar yaşamanıza neden olabilir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyon terapisi tedavi seçeneklerinden bazılarıdır.
Akdeniz anemisi (Talasemi) nedir?
Akdeniz anemisi veya talasemi; vücudun normalden daha az hemoglobine sahip olmasına neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Akdeniz anemisi, mutasyona uğramış hemoglobin genleri aracılığıyla ebeveynlerden çocuklara geçer. Hemoglobin molekülleri, mutasyonlardan etkilenebilen alfa ve beta zincirleri adı verilen zincirlerden oluşur. Talasemide, alfa veya beta zincirlerinin üretimi azalır ve bunun sonucunda alfa-talasemi veya beta-talasemi ortaya çıkar. Alfa-talasemi durumunda, talaseminin şiddeti ebeveynlerden gen mutasyonlarının sayısına bağlıdır. Ne kadar çok mutasyona uğramış gen varsa, talaseminiz o kadar şiddetli olur. Beta-talasemi de ise talaseminin şiddeti, hemoglobin molekülünün hangi kısmının etkilendiğine bağlıdır.
Akdeniz anemisi belirtileri
Akdeniz anemisinin birkaç türü vardır. Belirti ve semptomlar, sahip olduğunuz talasemi türüne ve şiddetine bağlıdır.
Asemptomatik (belirti olmayan)
Bir alfa geni eksik olduğunda çoğunlukla semptomlar görülmez. İki alfa geni veya bir beta geni eksikse, asemptomatik olma ihtimaliniz yüksektir veya yorgunluk gibi hafif anemi semptomlarınız olabilir.
Hafif ila orta şiddette semptomlar
Beta talasemi hafif anemi semptomlarına neden olabileceği gibi, hastalıkla ilişkili daha orta şiddette semptomlara da neden olabilir:
Büyüme sorunları.
Gecikmiş ergenlik.
Osteoporoz gibi kemik anormallikleri.
Büyümüş dalak.
Şiddetli semptomlar
Üç alfa geninin eksikliği genellikle doğumda anemi semptomlarına neden olur ve yaşam boyu ciddi anemiye yol açar. Beta talasemi majör genellikle 2 yaşına gelindiğinde fark edilebilen ciddi anemi semptomlarına yol açar.
Şiddetli aneminin belirtileri arasında hafif ila orta şiddette hastalıkla ilişkili olanlar bulunur. Ek olarak şunlar da görülebilir:
İştahsızlık.
Soluk veya sarımsı cilt (sarılık).
İdrarın koyu renkte olması.
Yüzdeki kemik yapısında düzensizlikler.
Bebeklerden bazıları doğumda Akdeniz anemisi belirtileri ve semptomları gösterir; diğerleri ise yaşamlarının ilk iki yılında bunları geliştirir. Sadece bir etkilenen hemoglobin geni olan bazı kişilerde talasemi semptomları görülmez.
Akdeniz anemisi olunca ne oluyor?
Talasemisi olan kişiler, kırmızı kan hücreleri tarafından vücutta oksijen taşımak için kullanılan hemoglobini ya hiç üretmezler ya da çok az üretirler. Bu durum anemiye neden olur. Yorgunluk, nefes darlığı ve ciltte solgunluk gibi belirtiler gösterebilirsiniz. Ayrıca tedavi edilmezse Akdeniz anemisi hastalarında kalp yetmezliği, şeker hastalığı, gelişme geriliği ve hormonal yetersizlik gibi ciddi sorunlar görülme riski artabilir.
Akdeniz anemisi tedavisi
Tedavi, kişinin yaşına, sağlık durumuna ve hastalığın ciddiyetine göre planlanır.
Tedavi yöntemlerinden bazıları şunlardır:
Kan transfüzyonları
Demir ilaçları
Kemik iliği Nakli
Folik asit takviyeleri
Gen tedavisi
Akdeniz anemisi olan kişi ne yememeli?
Akdeniz anemisi nedeniyle vücutta demir seviyeleri çok yüksek olabilir, bu yüzden, talasemi demirin normalden daha fazla birikmesine neden olur. Bu nedenle, demir içeren besinleri aşırı miktarda tüketmekten kaçınılmalıdır. Yemeklerle birlikte demir emilimini azaltmak için çay içmek teşvik edilir.
Akdeniz anemisi hastalarının uzak durması gereken gıdalar:
Kırmızı et
Tavuk.
Balık.
İstiridyeler.
Karaciğer.
Fıstık ezmesi.
Tofu.
Erik suyu.
Kuru erik.
Karpuz.
Ispanak.
Yapraklı yeşil sebzeler.
Kuru üzüm.
Brokoli.
Bezelye.
Bakla fasulyesi.
Demirle zenginleştirilmiş ürünler ve tahıllar.
