Osteokondrom nedir? Osteokondrom neden oluşur?

Osteokondrom, çocukluk ve ergenlik döneminde kemikten dışarı doğru büyüyen, üzeri kıkırdakla kaplı iyi huylu (benign) bir kemik tümörüdür. Osteokondromu olan bireylerin çoğunda yalnızca tek bir tümör bulunur. Daha nadir olarak, osteokondromalar birden fazla tümör şeklinde ortaya çıkar. Osteokondrom, diz çevresi (uyluk kemiği alt ucu, kaval kemiği üst ucu), omuz çevresi ve kol ve bacak uzun kemiklerinde görülür. Bazen nadir de olsa, omurga, el ve ayak kemiklerinde de ortaya çıkabilir.

Osteokondromun kesin nedeni bilinmemektedir. Bu, yaralanma sonucu oluşmaz. Hem erkeklerde hem de kadınlarda görülme olasılığı eşittir. Osteokondromların EXT 1 adı verilen bir genle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Ancak bu gendeki bir kusurun tümörlere nasıl neden olabileceği henüz anlaşılamamıştır.

Osteokondrom nedir?

Osteokondroma, çocukluk veya ergenlik döneminde gelişen iyi huylu (kanserli olmayan) bir tümördür. Kemik yüzeyinde, büyüme plağına yakın bir bölgede oluşan anormal bir büyümedir. ("Osteo" kemik, "kondro" kıkırdak ve "oma" tümör anlamına gelir.)

Büyüme plakları, çocuklarda uzun kemiklerin uçlarına yakın, gelişmekte olan kıkırdak dokusu bölgeleridir. Kemik büyümesi büyüme plağından başlar ve çocuk tamamen büyüdüğünde büyüme plakları sertleşerek katı kemiğe dönüşür.

Osteokondrom, büyüme plağının bir çıkıntısıdır ve hem kemik hem de kıkırdaktan oluşur. Çocuk büyüdükçe, osteokondrom da büyüyebilir. Çocuk iskelet gelişimini tamamladıktan sonra, osteokondromun büyümesi de genellikle durur. Osteokondrom vakalarının çoğunda, herhangi bir değişiklik veya komplikasyonu tespit etmek için tümörün düzenli olarak izlenmesi dışında bir tedaviye gerek yoktur.

Osteokondromlar şu şekillerde gelişebilir:

• Tek bir tümör (osteokartilajinöz ekzostoz)
• Birçok tümör (çoklu osteokondromatozis)

Osteokondrom neden oluşur?

Osteokondromun nedeni bilinmemektedir, ancak tümörün büyüme plağındaki bir anormallikle ilişkili olduğu ve kemikten uzaklaşan bir kemik çıkıntısının oluşmasına neden olduğu düşünülmektedir.

Bir çocukta birden fazla osteokondrom varsa, bu genellikle çoklu kalıtsal ekzostoz (MHE) veya çoklu osteokondrom olarak bilinen genetik bir bozukluğun sonucudur. Bununla birlikte, çoklu osteokondromların tesadüfen (sporadik olarak) ortaya çıktığı kalıtsal olmayan bir MHE formu da vardır.

Osteokondrom en sık olarak EXT-1 veya EXT-2 geninin (belirli bir proteini kodlayan) normal fonksiyonunun bozulması sonucu oluşur. Büyüme plağı çevresindeki kıkırdak hücrelerindeki normal sinyal yolları bozulur. Bu, kıkırdağın bir bölümünün atipik bir yönde büyümesine yol açar. Bu büyüme, vücuttaki tipik büyüme sinyalleri sona erdiğinde, genç bir kişinin normal iskelet gelişiminin öncesinde veya sonunda durabilir.

Osteokondrom belirtileri neler?

Genel olarak, osteokondromlar kemiğin üzerinde büyüyen sert kitlelerdir ve yalnızca sinirler, kaslar veya tendonlar onlara sürtündüğünde ağrıya neden olurlar. Her çocukta osteokondrom belirtileri, tümörün veya tümörlerin büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak farklılık gösterebilir.

Belirtiler daha ciddi sağlık sorunlarından da kaynaklanabileceği için, doğru teşhis konulması amacıyla bir doktor tarafından değerlendirilmesi önemlidir.

Osteokondromun yaygın belirtileri:

• Sert, ağrısız bir kitle; yakındaki kaslar veya dokular osteokondromun üzerine sürtünür ve iltihaplanırsa kitle ağrılı olabilir.
• Uzuv uzunluklarında farklılıklar
• Çocuğun yaşına göre ortalama boydan daha kısa olması
• Eklem ve kas ağrıları

Osteokondrom çeşitleri neler?

Osteokondromlar tekil (yani vücutta sadece bir tane) veya çoklu olabilir. Çoklu tümör vakaları genellikle ailelerde görülen çoklu kalıtsal ekzostoz (MHE, ayrıca kalıtsal çoklu osteokondrom olarak da adlandırılır) adı verilen genetik bir sendromla ilişkilidir. Tekil (solite) bir osteokondrom gibi, MHE'lerin tümü altta yatan kemikle süreklidir ve kıkırdak bir kapak ve bursa ile sonlanır.

Tek veya çoklu osteokondromlar, saplı (dar bir kemik sapı) veya sapsız (geniş bir kemik tabanı) olarak tanımlanabilir.

Osteokondrom tanısı nasıl konur?

Osteokondromun çoğu herhangi bir rahatsızlığa veya başka belirtiye neden olmadığı için, genellikle travmatik bir yaralanma gibi ilgisiz bir nedenle yapılan röntgen çekimi sırasında tesadüfen keşfedilir. Osteokondromun teşhisi önce tıbbi öykü ve fiziksel muayene ile başlar. Doktor fiziksel muayene sırasında, kemik üzerinde hassasiyet olup olmadığına bakar. Çocuğun ağrıyan bölgesindeki hareket kabiliyetini kontrol eder. Ardından osteokondromu teşhis etmek için doktor görüntüleme testleri isteyecektir. Bu testler:

Röntgen

Röntgen ışınları, kemik gibi yoğun yapıların net görüntülerini sağlar ve osteokondromun kemik büyümesini gösterir.

Diğer görüntüleme testleri

Doktor, tümörü daha ayrıntılı olarak tanımlamak için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) taramaları da isteyebilir. Bu taramalar, özellikle yumuşak dokular (kaslar, tendonlar, sinirler ve kan damarları dahil) ve tümörün kıkırdak kısmı olmak üzere, röntgenlerden daha fazla ayrıntı sağlayabilir.

Tümörün yüzeyindeki kıkırdağı incelemek için MR taraması kullanılabilir. Osteokondromun kanserli bir tümöre dönüşmesi nadir olsa da mümkündür. Yetişkinlerde, tümörün üzerinde kalın bir kıkırdak tabakası, böyle bir değişimin belirtilerinden biridir. Yetişkin bir hastada tümör büyüyorsa veya ağrılı hale gelmişse, kanser açısından kontrol edilmelidir.

Biyopsi

Diğer kanser türlerinin teşhisinde biyopsiye ihtiyaç duyulurken, osteokondromların teşhisinde genellikle biyopsiye gerek duyulmaz.

Osteokondrom nasıl tedavi edilir?

Ağrıya neden olmayan veya kırığa yol açma olasılığı bulunmayan osteokondromlar tedavi gerektirmez. Bu tür tümörün (veya tümörlerin) cerrahi olarak çıkarılmasıyla ortaya çıkabilecek komplikasyonlar, tümörü kendi haline bırakma kararında etkili faktörlerdir. Örneğin, bir osteokondrom kemiğin büyüme plağına yakın bir yerde oluşursa, bölgeye yapılacak cerrahi müdahale kemiğin büyümesini etkileyebilir.

Çocuğun doktor tarafından muayene edilmeye devam edilmesi gerekir, çünkü osteokondromların çok küçük bir kısmı (%1) kanserli (malign) tümörlere dönüşebilir. Bu nadir durum da, neredeyse her zaman yetişkinlikte ortaya çıkar ve genellikle bir tümörün boyutunda büyüme veya daha önce ağrısız olan bir tümörün ağrıya dönüşmesiyle kendini gösterir.

Ameliyat

Ağrı, kırık veya sinir tahrişi gibi sorunların yaşanması ya da tümör büyük veya rahatsız ediciyse, doktor ameliyat önerebilir.

Cerrahi müdahalenin gerekli olduğu durumlarda, tercih edilen tedavi yöntemi tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Bu işlem, tümörün üzerindeki derinin açılmasını, osteokondromun bulunmasını ve normal kemikten kesilmesini içerir. Osteokondromun konumuna bağlı olarak, lezyonun cerrahi olarak çıkarılması genellikle başarılı olur. Bununla birlikte, tümör sinirlere ve kan damarlarına yakınsa, ameliyat daha zor olabilir.

Genetik bir bozukluk olan çoklu kalıtsal ekzostoz (MHE) vakalarında, özellikle çok küçük çocuklarda, lezyonların cerrahi olarak çıkarılmasından sonra aynı bölgede yeni tümörlerin oluşma olasılığı çok düşüktür.

Osteokondrom kendiliğinden geçer mi?

Osteokondromların çoğu kendiliğinden iyileşmez veya kaybolmaz. Genellikle çocuk tam boyuna ulaştığında (kızlarda yaklaşık 14, erkeklerde 16 yaşında) büyümeyi durdurur, ancak bazıları aktif kemik büyüme dönemlerinde büyüyebilir. Çoğu durumda, osteokondromlar kalıcı hasara yol açmaz.

Osteokondrom tehlikeli midir?

Çoğu durumda, osteokondromlar sorun yaratmaz ve tedaviye gerek duyulmaz. Ameliyata yalnızca tümörün önemli ağrıya neden olması, kan damarlarına veya sinirlere baskı yapması veya çok büyük olması durumunda gerek duyulur.