Behçet hastalığı göz belirtileri: Tanı, klinik bulgular ve tedavi yaklaşımları

Behçet hastalığı, birden fazla organı etkileyen sistemik bir vaskülittir. Behçet hastalığının göz belirtileri ise, sistemik vaskülitik bir hastalığın en ciddi ve görmeyi tehdit eden komplikasyonları arasında yer alır. En yaygın belirtileri ağız ve genital ülserasyonlar ile tekrarlayan üveittir. Bu durum gözde tahriş ve şişme, yani iltihaplanma, kızarıklık, ağrı ve bulanık görmeye neden olur ve bu iltihaplanma çoğunlukla her iki gözü de etkiler. Üveit, vakaların %10-20'sinde başlangıç belirtisi olabilir ve hastaların %15-25'inde körlüğe yol açabilir. Hastalık özellikle Türkiye, İran, Japonya ve Orta Doğu ülkelerinde yüksek prevalansa sahiptir; bu coğrafi dağılım nedeniyle "İpek Yolu hastalığı" olarak da bilinmektedir. Avrupa Romatoloji Derneği (EULAR) 2018 Behçet sendromu yönetim kılavuzu ve Türk Oftalmoloji Derneği önerileri, göz tutulumunun tanı ve tedavisinde temel referans çerçevesi olarak benimsenmektedir.

Behçet hastalığında göz tutulumu neden gelişir?

Behçet hastalığında göz tutulumu, Behçet hastalığının sistemik, bağışıklık sistemi kaynaklı bir vaskülit olmasından kaynaklanır; vücudun bağışıklık sistemi anormal şekilde aktifleşir ve vücut genelindeki kan damarlarının (hem atardamarlar hem de toplardamarlar) iltihaplanmasına neden olur. Gözde retinal damarlar, uveal yapılar ve optik sinir çevresi damarlar bu süreçten doğrudan etkilenir. HLA-B51 antijeni Behçet hastalığıyla güçlü ilişki gösterir ve göz tutulumu riskini artırır. Nötrofil hiperaktivasyonu, T lenfosit disfonksiyonu ve proinflamatuar sitokinlerin (TNF-alfa, IL-6, IL-17) aşırı üretimi göz dokusundaki inflamasyonun sürdürülmesinde belirleyici rol oynar.

Göz tutulumu erkeklerde kadınlara kıyasla daha sık ve daha ağır seyir gösterir. Genç erkek hastalar, bilateral tutulum ve retinal vaskülit açısından en yüksek risk grubunu oluşturur. Tanı anında tek taraflı tutulum zamanla çift taraflı hale gelebilir; bu nedenle her iki gözün düzenli aralıklarla değerlendirilmesi zorunludur.

Behçet hastalığının göz belirtileri nasıl ortaya çıkar?

Behçet hastalığında göz tutulumu çeşitli yapıları etkileyebilir; belirtiler, gözün hangi bölümünü etkilediklerine göre sınıflandırılabilir:

Gözün ön kısmı (Ön üveit)

Şiddetli göz çevresi ağrısına, aşırı ışık hassasiyetine (fotofobi), kızarıklığa, sulanmaya ve bulanık görmeye neden olur. Şiddetli alevlenmelerde, iltihap hücreleri gözün ön odasının dibine yerleşerek hipopiyon olarak bilinen görünür beyaz bir tortu oluşturabilir.

Gözün arka kısmı (Posterior üveit)

Bu, en yaygın ve tehlikeli belirtidir. Sıklıkla retinal vaskülite (kan damarlarının iltihaplanması ve tıkanması) neden olarak ağrısız ancak ciddi görme kaybına, bulanık görmeye ve gözde uçuşan cisimlerin (floaters) ortaya çıkmasına yol açar. Retinal vaskülit atakları sessiz seyredebilir; hasta görme keskinliğinde ani düşme ya da görme alanında kararma hissedene kadar farkında olmayabilir.

Optik sinir tutulumu

Nadir durumlarda, iltihaplanma optik sinire zarar vererek renk görme kaybına, kör noktalara veya merkezi görme kaybına neden olabilir. Vitreitis, sklerit ve konjonktivit daha az sıklıkla görülen göz tutulumu formlarıdır.

Behçet gözü tanısı nasıl konulur?

Behçet hastalığında göz tutulumu, üveit ve sıklıkla retinal vaskülit gibi arka belirtileri belirlemek için tam bir göz muayenesi (yarık lamba ve genişletilmiş retina muayenesi) ile birlikte, karakteristik inflamasyon ve damar sızıntısı paternlerini aramak için OCT ve floresein anjiyografi gibi testler kullanılarak bir oftalmolog tarafından teşhis edilir. Kişinin ayrıca diğer Behçet belirtilerine (özellikle tekrarlayan ağız ülserleri, genital ülserler, tipik deri lezyonları veya pozitif paterji testi) sahip olması durumunda teşhis güçlenir ve klinisyenler ayrıca hedefli kan/idrar/görüntüleme testleriyle üveitin diğer nedenlerini (enfeksiyonlar, sarkoidoz veya HLA-B27 ile ilişkili hastalık gibi) ekarte ederler.

EULAR 2018 kılavuzu, Behçet hastalığında göz tutulumu şüphesi olan her hastada, floresein anjiyografinin inflamasyon aktivitesini saptamak amacıyla düzenli aralıklarla tekrarlanmasını önermektedir.

Behçet hastalığı göz belirtilerinde tedavi yaklaşımları

EULAR 2018 kılavuzu, Behçet gözü tedavisini hastalık şiddetine ve tutulum bölgesine göre katmanlı biçimde yapılandırmaktadır.

Arka segment tutulumu (retinal vaskülit, panuveitis) olan her hasta sistemik immünosüpresif tedavi gerektirir. Azatioprin, görmeyi tehdit eden Behçet üveitinde birinci basamak steroid tasarruflu ajan olarak EULAR tarafından güçlü biçimde önerilmektedir; görme kaybını önlemedeki etkinliği uzun dönemli çalışmalarla kanıtlanmıştır. Siklosporin A, azatioprine dirençli ya da yetersiz yanıt alınan vakalarda etkili bir alternatiftir; ancak nörolojik Behçet varlığında dikkatli kullanılmalıdır.

TNF-alfa inhibitörleri, özellikle infliksimab ve adalimumab, konvansiyonel immünosüpresif tedaviye yetersiz yanıt veren veya dirençli Behçet üveitinde son yıllarda önemli bir tedavi seçeneği olarak yerleşmiştir. İnfliksimab, akut retinal vaskülit ataklarında hızlı etki başlangıcı sağlaması nedeniyle tercih edilebilir. İnterferon alfa-2a, özellikle Avrupa'da biyolojik ajan alternatifi olarak kullanılmakta ve görme kaybını önlemede etkinliği bildirilmektedir.

Sistemik kortikosteroidler akut inflamasyon ataklarının kontrolünde hızlı etki sağlar; ancak uzun süreli kullanımda katarakt, glokom ve osteoporoz gibi yan etkiler nedeniyle steroid tasarruflu ajanlarla kombine edilmesi zorunludur. Periokuler ve intravitreal steroid enjeksiyonları tek taraflı maküla ödeminde sistemik tedaviye ek olarak uygulanabilir. İntravitreal deksametazon implantı (Ozurdex), tekrarlayan maküla ödemi vakalarında lokal tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır.

Makula ödemi tedavisinde anti-VEGF enjeksiyonları (ranibizumab, bevacizumab) neovaskülarizasyon ve diyabet dışı maküla ödemi vakalarında tamamlayıcı bir yaklaşım olarak değerlendirilebilir; ancak Behçet maküla ödemindeki etkinlikleri tek başına sınırlıdır ve immünosüpresif tedavinin yerini almaz.

Yaygın yanılgılar ve gerçekler

"Behçet hastalığında gözler yalnızca kızarıklık ve rahatsızlıkla etkilenir, körlük riski abartılıdır." (Yaygın yanılgı)

Behçet hastalığında gözler genellikle basit kızarıklık ve rahatsızlıktan çok daha fazlasından etkilenir. Hastalık, gözün içinde şiddetli, tekrarlayan iltihaplanmaya neden olabilir; bu duruma üveit ve retinal vaskülit denir. Tedavi edilmemiş Behçet üveitinde on yıl içinde kalıcı ciddi görme kaybı veya körlük gelişme riski yüzde yirmi beşe ulaşabilir; erken ve agresif tedavi bu riski anlamlı biçimde azaltır. (Gerçek)

"Göz belirtileri geçince tedaviyi kesmek güvenlidir." (Yaygın yanılgı)

Behçet üveitinde klinik remisyon, inflamasyonun tamamen ortadan kalktığı anlamına gelmez; tedavinin erken kesilmesi nüks ataklarını ve birikimli retinal hasarı artırır. (Gerçek)

"Sadece ön göz etkileniyorsa ciddi görme kaybı olmaz." (Yaygın yanılgı)

Tek başına ön üveit (gözün ön kısmının iltihabı) daha iyi bir prognoza sahip olsa da, Behçet hastalığında gözün herhangi bir bölümünün etkilenmesi görmeyi tehdit eden bir durum olarak kabul edilir ve tedavi edilmediği takdirde ciddi görme kaybına yol açabilir.(Gerçek)

"Behçet hastalığı gözü yalnızca romatoloji değil, sadece göz doktoru takip etmelidir." (Yaygın yanılgı)

Behçet hastalığı hem göz doktoru hem de romatolog tarafından takip edilmelidir. Çoklu sistemik bir iltihap hastalığı olduğu için, tedavi sadece tek bir doktora bırakılmamalıdır. Tedavide altın standart, hayati organları korumak ve kalıcı hasarı önlemektir. Göz tutulumu multidisipliner yaklaşım gerektirir. (Gerçek)

"Genç hastalarda göz tutulumu daha hafif seyreder." (Yaygın yanılgı)

Genç erkek hastalar Behçet gözünde en ağır seyir gösteren grubu oluşturur. Hastalığın daha genç yaşta, özellikle 30 veya 40 yaşından önce başlaması, daha agresif göz iltihabı ve daha kötü uzun vadeli görme prognozu için önemli bir risk faktörü olarak yaygın olarak kabul edilmektedir. Bu yüzden erken başlangıçlı ve bilateral tutulum daha agresif tedavi gerektirir. (Gerçek)

Ne zaman doktora, ne zaman acile başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlarda romatoloji ve göz doktoruna başvurulmalıdır:

• Bilinen Behçet hastalığında yeni başlayan göz kızarıklığı, ağrı veya görme değişikliği
• Tekrarlayan oral aft ve genital ülser öyküsüyle birlikte görme şikâyetleri
• Mevcut Behçet tedavisi altında gözde inflamasyon belirtilerinin yeniden ortaya çıkması.

Acil oftalmolojik değerlendirme gerektiren durumlar:

• Ani ve ağrısız görme kaybı (retinal vaskülit veya vitreus kanaması)
• Gözde ani kızarıklık, şiddetli ağrı ve ışığa hassasiyetle birlikte görme bulanıklığı
• Görme alanında ani kararma veya perde hissi
• Çift görmenin ani başlaması