Mitokondriler sıra dışı organellerdir. Hücrenin enerji santralleri gibi davranırlar, iki zarla çevrilidirler ve kendi genomlarına sahiptirler. Mitokondriler, besinlerden gelen enerjiyi hücreler tarafından kullanılabilecek bir forma dönüştürür. Yüzlerce ila binlerce mitokondri vardır ve bunlar çekirdeğin etrafındaki sıvıda (sitoplazma) bulunur. Oksidatif fosforilasyon yoluyla hücresel ATP sentezi, mitokondrinin temel işlevlerinden biridir, ancak aynı zamanda çeşitli metabolik yollarda, iyon homeostazında, apoptozda ve programlanmış hücre ölümünde ve ayrıca ROS'un üretimi ve tüketiminde de rol oynarlar ve nihayetinde bu süreçlerde rol oynarlar.
Mitokondriler, hücrenin biyokimyasal süreçlerini desteklemek için ihtiyaç duyduğu kimyasal enerjinin çoğunu üreten, zarla çevrili hücre organelleridir (tekil mitokondri). Mitokondriler tarafından üretilen kimyasal enerji, adenozin trifosfat (ATP) adı verilen küçük bir molekülde depolanır. Mitokondriler kendi küçük kromozomlarını içerir. Genellikle mitokondriler ve dolayısıyla mitokondriyal DNA yalnızca anneden miras alınır.
Mitokondriler, hücrelerimizdeki enerji santralleri olarak rolleriyle bilinen özel bölmelerdir (organeller) çünkü gıda moleküllerini parçalayıp hücrenin geri kalanı için moleküler yakıt olan ATP'yi ortaya çıkarırlar. Bununla birlikte, birçok başka önemli biyolojik süreci yürütürler ve insan hücresinin doğru işleyişinde merkezi bir rol oynarlar.
Mitokondriler, enerji üretimindeki temel rolleri nedeniyle genellikle "hücrenin enerji santralleri" olarak anılırlar. Mitokondrilerin temel özellikleri şunlardır:
Porinlerin varlığı nedeniyle küçük moleküllere ve iyonlara karşı pürüzsüz ve geçirgendir.
Kimyasal reaksiyonlar için yüzey alanını artıran krista adı verilen yapılara çok fazla katlanmıştır; geçirgen değildir ve özel taşıyıcı proteinler içerir.
Mitokondriler, iç zarda meydana gelen bir süreç olan oksidatif fosforilasyon yoluyla adenozin trifosfat (ATP) üretir.
Mitokondriyal matris, ATP üretiminde kullanılan elektron taşıyıcılarını (NADH ve FADH₂) üreten Krebs döngüsünün (sitrik asit döngüsü) gerçekleştiği yerdir.
Mitokondriler, nükleer DNA'dan farklı olan kendi dairesel DNA'larını içerir. Bu mtDNA, mitokondriyal fonksiyon için gerekli olan bazı proteinleri kodlar.
Mitokondriyal DNA genellikle anneden kalıtılır, çünkü spermin mitokondrileri genellikle döllenmeden sonra yok edilir.
Mitokondriler, enerji için yağ asitlerinin parçalanmasında rol oynar.
Bazı amino asitlerin metabolizmasında ve üre döngüsünde rol oynarlar.
Mitokondriler, sitokrom c ve apoptotik yolu aktive eden diğer faktörleri serbest bırakarak apoptozisin (programlanmış hücre ölümü) düzenlenmesinde rol oynarlar.
Mitokondriler, çeşitli hücresel fonksiyonlar için hayati önem taşıyan hücre içi kalsiyum seviyelerinin düzenlenmesine yardımcı olur.
Metabolizmanın yan ürünleri olarak ROS üretirler; bunlar sinyal molekülleri olarak işlev görebilir ancak seviyeleri çok yüksekse oksidatif strese de neden olabilir.
Mitokondriler, fisyon (bölünme) ve füzyon (birleşme) adı verilen süreçlerle şekil ve boyut değiştirebilir, bu sayede hücrenin enerji ihtiyaçlarına uyum sağlayabilir ve mitokondriyal işlevlerini sürdürebilirler.
Mitokondriler neredeyse tüm ökaryotik hücrelerde bulunur. İşte farklı hücre tiplerinde mitokondrilerin varlığına dair bazı önemli noktalar:
Kas hücreleri, sinir hücreleri ve deri hücreleri de dahil olmak üzere hemen hemen tüm hayvan hücreleri mitokondri içerir. Kas hücrelerinde mitokondriler kasılma için gerekli enerjiyi sağlar; sinir hücrelerinde ise nörotransmisyonun enerji ihtiyacını destekler.
Bitki hücrelerinde kloroplastların yanı sıra mitokondri de bulunur. Bitki hücrelerindeki mitokondriler hücresel solunumda rol oynar ve karbonhidratlardan depolanan enerjiyi ATP'ye dönüştürür.
Ökaryotik olan mantar hücreleri mitokondri içerir. Mantarlardaki mitokondriler enerji üretimi ve metabolizmasında önemli rol oynar.
Birçok protist (ökaryotik mikroorganizmaların çeşitli bir grubu) mitokondriye sahiptir, ancak bazıları, bazı anaerobik protistler gibi, azaltılmış veya değiştirilmiş mitokondriye sahip olabilir (örneğin, hidrojenozomlar). Çoğu protistte mitokondriler enerji üretiminde rol oynar.
Olgun memeli kırmızı kan hücrelerinde mitokondri bulunmaz. Enerji için glikolize ihtiyaç duyarlar ve birincil işlevleri oksijen taşımak olduğundan ATP üretimi için oksijen kullanmazlar.
Bazı parazitik organizmalar, belirli ortamlara uyum sağlayarak küçültülmüş veya değiştirilmiş mitokondrilere sahip olacak şekilde evrimleşmiştir (örneğin, Giardia'nın mitozomları vardır).
Genetik mutasyonlar veya çevresel faktörlerden kaynaklanabilen mitokondriyal eksiklik, mitokondriyal fonksiyon bozukluğuna yol açar ve hücresel ve genel sağlık üzerinde önemli etkilere sahip olabilir. İşte mitokondri eksikliğinin olası sonuçlardan bazıları:
Mitokondriler, hücrenin birincil enerji kaynağı olan adenozin trifosfat (ATP) üretmekten sorumludur. Eksiklik, hücresel işlevler için yeterli enerjinin sağlanamamasına neden olabilir. Kişilerde enerji eksikliğinden dolayı kronik yorgunluk ve halsizlik görülebilir.
Mitokondriyal eksiklikler kas güçsüzlüğüne ve egzersiz intoleransına yol açabilir, genellikle fiziksel aktiviteden sonra kas ağrısı (miyalji) olarak ortaya çıkar.
Beyin, mitokondriyal fonksiyona büyük ölçüde bağımlıdır. Eksiklikleri bilişsel gerilemeye, hafıza sorunlarına ve öğrenme güçlüklerine yol açabilir. Bazı bireyler nöronal disfonksiyon nedeniyle nöbet geçirebilirler.
Mitokondriyal eksiklikler, özellikle kalp, karaciğer ve böbrekler gibi yüksek enerji ihtiyacı olan birden fazla organı etkileyebilir. Bu durum, kardiyomiyopati veya karaciğer fonksiyon bozukluğu gibi rahatsızlıklara yol açabilir.
Mitokondriyal fonksiyonların bozulması laktik asit birikimine yol açabilir ve bunun sonucunda vücutta aşırı asidik bir ortam oluşmasıyla karakterize bir durum olan laktik asidoz meydana gelebilir.
Mitokondriyal işlev bozukluğu hormon üretimini ve düzenlenmesini etkileyerek diyabet veya tiroid işlev bozukluğu gibi sorunlara yol açabilir.
İşlevsiz mitokondriler aşırı reaktif oksijen türleri üreterek oksidatif strese yol açabilir. Bu durum, hücresel bileşenlere zarar verebilir ve çeşitli hastalıklara katkıda bulunabilir.
Mitokondriyal eksiklikler, nörodejeneratif hastalıklar (örneğin Parkinson, Alzheimer), metabolik bozukluklar ve bazı kanser türleri dâhil olmak üzere çeşitli kronik durumlarla bağlantılıdır.
Mitokondriler oksijen üretmez; hücresel solunum sürecinde oksijen tüketirler.