PFAPA sendromu nedir? PFAPA sendromu neden olur?

Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Adenit Sendromu (PFAPA), tipik olarak 2 ila 5 yaş arasında ortaya çıkan, 3 ila 6 gün süren ateşli ataklar, farenjit, aftöz ülserler ve lenfadenopati ile karakterize bir periyodik ateş sendromudur. Bu sendrom yorgunluk, titreme ve bazen karın ağrısı, eklem ağrısı ve baş ağrısının yanı sıra ateş, farenjit, aftöz ülserler ve lenfadenopatiye neden olur. PFAPA otoinflamatuar bir hastalıktır, ancak nedeni bilinmemektedir.

PFAPA sendromu, zaman içinde atakların şiddetinin azaldığı, sıklığının azaldığı ve süresinin kısaldığı, nispeten iyi huylu ve kendiliğinden iyileşen bir hastalıktır. Genellikle 10 yaşına kadar kendiliğinden düzelme görülür, ancak bazı hastalarda ergenlik dönemine kadar devam edebilir.

PFAPA sendromu nedir?

PFAPA (periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, adenit), hem kız hem de erkek çocukları etkileyen bir otoinflamatuar hastalıktır. Tekrarlayan ateş nöbetlerine, ağız yaralarına, boğaz ağrısına ve şişmiş lenf bezlerine neden olur. PFAPA genellikle 2 ila 5 yaşları arasında, erken çocukluk döneminde başlar. Çok nadir olarak da yetişkinlikte görülebilir.

PFAPA'nın belirtileri:

• 2 ila 8 haftalık düzenli aralıklarla ateşlenme. Ateş yüksek olabilir (39°C'nin üzerinde) ve 3 ila 6 gün sürebilir.
• Ağız yaraları (aftöz stomatit).
• Boğazda kızarıklıkla birlikte ağrı (farenjit).
• Boyundaki lenf düğümlerinin büyümesi (adenit).
• Bademciklerde beyaz lekeler.
• Daha az görülen belirtiler şunlardır:
• Baş ağrısı.
• Eklem ağrısı.
• Döküntü.
• Karın ağrısı.
• Mide bulantısı ve kusma.
• İshal.

PFAPA atakları genellikle birkaç gün ila bir hafta sürer. Bu ataklar birkaç haftada bir tekrarlayabilir. Bu ataklar arasında çocuklar tamamen sağlıklıdır. PFAPA'lı çocuklar normal şekilde büyür ve gelişir.

PFAPA sendromu neden olur?

PFAPA'yı neyin tetiklediğinden emin değiller. Çocuklarda tekrarlayan ateşin diğer bazı nedenlerinin aksine, ailede kalıtsal olarak görülmemektedir. Araştırmacılar PFAPA ile bağlantılı bir gen tespit edemediler. Bağışıklık tepkisi normal bir enfeksiyondan farklıdır.

PFAPA hastalığı nasıl anlaşılır?

PFAPA, ağızda yaralar (stomatit) ve kırmızı, ağrılı boğaz (farenjit) ile birlikte tekrarlayan ateşlere neden olur. Çocuklarda bademciklerde beyaz lekeler ve boyunda şişmiş lenf bezleri (adenit) görülebilir. Diğer olası belirtiler arasında eklem ağrısı, döküntü, kusma, ishal, baş ağrısı veya karın ağrısı bulunur. Ateşler aniden başlar ve 3-7 gün sürer. Çocuklar, ataklar arasında tamamen iyileşmiş olsalar da, ataklar 3 ila 6 haftada bir meydana gelebilir.

PFAPA sendromu nasıl teşhis edilir?

PFAPA teşhisi, doktor tarafından fizik muayene ile konur. PFAPA için laboratuvar testi yoktur, ancak iltihaplanmanın iki yaygın göstergesi (C-reaktif protein ve sedimantasyon hızı) ateşler sırasında yükselir. Özellikle semptomlar çocuğun hayatının ilk yılında başlıyorsa, Streptokok enfeksiyonu gibi ateşin diğer nedenleri öncelikle dışlanmalıdır. Steroid tedavisine hızlı yanıt, PFAPA'yı doğrulamaya yardımcı olabilir.

PFAPA sendromu kaç yaşında geçer?

Tedavi edilmese bile, PFAPA genellikle 10 yaşından sonra kendiliğinden geçer. Nadir durumlarda, bir çocuk yetişkinlik dönemine kadar semptomlar gösterebilir, ancak bu genellikle daha az sıklıkla olur.

PFAPA sendromuna ne iyi gelir?

PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa özel bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol altına almaktır. Vakaların büyük kısmında belirtiler zamanla azalır veya kendiliğinden kaybolur.

PFAPA için olası tedavi yöntemleri:

• Kısa süreli steroid tedavisi, genellikle atağı kısaltır veya sonlandırır.
• Simetidin veya kolşisin gibi ilaçlar, az sayıda çocukta gelecekteki atakları önlemeye yardımcı olabilir.
• Bademcik ameliyatı (tonsillektomi), çocukların %80'inden fazlasında PFAPA'yı iyileştirir, ancak bu tedavinin en uygun zamanlaması belirsizdir.
• Ateş genellikle asetaminofen veya ibuprofen gibi standart ateş düşürücü ilaçlara iyi yanıt vermez.
• Çocuğunuzun doktoruyla tedavilerin riskleri ve faydaları hakkında konuşun. Steroidler PFAPA ataklarını kısaltabilir veya sonlandırabilirken, ataklar arasındaki süreyi de kısaltabilirler. Steroidlerin tekrarlanan kullanımı, uyku sorunları gibi yan etkilere de neden olabileceği unutulmamalıdır.
• PFAPA ciddi semptomlara veya komplikasyonlara neden olmaz. Bu nedenle, bazı doktorlar herhangi bir tedaviyi önermeyebilir.

PFAPA sendromu tedavisi nasıl olur?

PFAPA sendromunun tedavisi her zaman gerekli değildir ve atakların sıklığına ve şiddetine bağlıdır. PFAPA tedavisinin amaçları semptomları hafifletmek, ateşin süresini kısaltmak ve tekrarlamasını önlemektir. Bu ateşler genellikle asetaminofen veya ibuprofen gibi reçetesiz ilaçlara iyi yanıt vermez. Semptomlar ilk ortaya çıktığında, prednizon veya prednisolon gibi steroidlerin tek bir dozu genellikle atağı kısaltır veya sonlandırır. Bununla birlikte, steroidler ataklar arasındaki süreyi kısaltabilir. 3-4 haftadan daha sık steroid ihtiyacı duyan çocuklar başka tedavilere ihtiyaç duyabilir. Bademcik ameliyatı (tonsillektomi) çocukların %80'inden fazlasında PFAPA'yı iyileştirir, ancak bu tedavi için en uygun zamanlama belirsizdir. Birçok çocukta, simetidin ve kolşisin gibi diğer ilaçlar gelecekteki PFAPA ataklarını önleyebilir.

PFAPA sendromu bulaşıcı mı?

PFAPA'ya neden olan herhangi bir bulaşıcı etken tespit edilmemiştir ve hastalık bulaşıcı değildir. Bu rahatsızlığı olan birinden bulaşmaz.

PFAPA sendromu tehlikeli mi?

PFAPA'nın bilinen herhangi bir uzun vadeli komplikasyona neden olmadığı bilinmektedir. Ancak, steroid kullanımı uzun vadeli komplikasyonlara yol açabilir.