SAĞLIK REHBERİ


Behçet Hastalığı Nedir & Belirtileri Nelerdir?



Image title

Behçet Hastalığı kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) sonucu meydana gelen kronik sistemik bir hastalıktır. Aynı zamanda Behçet Sendromu olarak da adlandırılan hastalık vücudun farklı organlarını aynı anda etkileyebilmektedir. Sebepleri tam olarak bilinmemekle birlikte bazı genetik faktörlerin etkili olabileceğine dair bilgiler mevcuttur. Hastalık, Türk dermatolog Hulusi Behçet’in hastalığın üç ana semptomunun tespitini içeren makalesinin 1936 yılında yayımlanmasından sonra tüm dünyada Behçet Hastalığı adıyla anılmaya başlamıştır.

Behçet Hastalığı Nedir?

Kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) sonucu vücudun çeşitli bölgelerinde yara ve ülserler olarak kendini gösteren hastalığın semptomları kişiden kişiye değişebilmektedir. Otoimmün bir hastalık olarak görülen Behçet Hastalığı bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırması sonucu ortaya çıkmakta ve zaman zaman birbirinden bağımsız olarak görülebilen bir seri farklı semptom ile birlikte gelişim göstermektedir.

Hastalık bazı hastalarda yalnızca ağız, deri ve genital bölge yaralarıyla seyrederken bazı vakalarda damarların iltihaplanması ve sinir sisteminin etkilenmesi sebebiyle beyin, akciğerler, sindirim sistemi organları gibi çeşitli bölgelerde tutulum gerçekleşebilmektedir.

Hastalığın kadın ve erkeklerde ortaya çıkma oranlarında belirgin bir farklılık yoktur ancak hastalığa bağlı gelişen komplikasyonlardan erkeklerin kadınlara oranla daha çok etkilendikleri gözlenmiştir.

Behçet Hastalığı Genetik mi?

Behçet Hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir ancak özellikle Akdeniz, Ortadoğu, Asya bölgelerinde görülmesi bu hastalığın bölgenin gen havuzuyla ilgili olabileceği ihtimalini ortaya çıkarmıştır. Hastalık Türkiye’nin de içinde bulunduğu “Eski İpek Yolu” olarak adlandırılan bölgede sık görülmektedir. Türkiye’de yapılan çalışmalarda ülkedeki görülme sıklığının 100.000 kişide 20 ile 421 arasında olduğu tespit edilmiştir. Ancak Uluslararası Behçet Hastalığı Topluluğu’na göre (ISBD) hastalığın Türkiye’de görülme sıklığı 10.000 kişide 8-37 arasıdır.

Hastalardaki HLA-B51 geninin hastalığın ortaya çıkışında rol oynadığı düşünülmektedir ancak bunun yanı sıra çevresel faktörlerin de hastalığın seyrinde önemli bir rol oynadığı tespit edilmiştir. Hastalığın görülme sıklığının 1/10.000 olduğu Japonya, Behçet Hastalığının en sık görüldüğü ülkelerden biridir. Bununla birlikte Japonya dışında yaşayan Japonların hastalığa yakalanma oranlarının daha düşük olduğu gözlenmiştir. Bu sebeple çevresel faktörlerin önemi göz ardı edilmemelidir.

Behçet Hastalığı Bulaşıcı mı?

Ağız içi, genital bölge ve deri yüzeyinde yaralar ve görmede bulanıklık gibi belirtilerle kendini gösteren hastalığın bulaşıcı olduğu yanılgısı bulunmaktadır. Ancak Behçet Hastalığı bulaşıcı değildir. Kişiden kişiye bulaşmaz. Ancak genetik faktörler düşünüldüğünde aile fertleri arasında kalıtsal olarak yayılım gösterebileceği düşünülmektedir.

Behçet Hastalığı Cinsel Yolla Bulaşır mı?

Damarların iltihaplanmasına bağlı olarak genital bölgede de yaralara neden olabilen Behçet Hastalığı cinsel yolla bulaşan bir hastalık değildir.

Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Behçet Hastalığı birbirinden bağımsız gibi görünen bir dizi belirtiyle ortaya çıkabilmektedir. Ancak Behçet Hastalığı tanı kriterleri arasında bugün kabul edilen dört temel kriter bulunmaktadır. Bunlar ağızda ve genital bölgede yaralar, deri döküntüleri ve göz tutulumudur. Diğer Behçet Hastalığı belirtileri eklemler, sindirim sistemi ve sinir sistemine bağlı pek çok organda ortaya çıkabilmektedir.

Ağız: Hastalığın majör belirtilerin ilki olan ağız bölgesinde tekrarlayan aftöz yaralar,  herhangi bir boyutta kabarık ve dairesel şekilde en sık karşılaşılan semptomlar arasındadır. Bu yaralar zamanla ağrılı ülserlere dönüşmekte ve 1-3 hafta içerisinde iz bırakmadan kaybolmaktadır.

Genital Bölge: Hastalık bu bölgede erkek ve kadında ülserler, genital bölgede lekeler, erkeklerde çoğunlukla skrotum üzerinde nadiren de penis ve femoral bölgede; kadınlarda ise vulvada majör ve minör labiada ve sık olmasa da vajinada iz bırakan dairesel ağrılı yaralar olarak kendini göstermektedir. Yaraların iz bırakması Behçet Hastalığının önemli bulgularından biridir. Bu yaralar 1-4 hafta arasında iyileşmektedir. Ağız yaralarına göre daha az sıklıkta tekrarlamaktadırlar.

Deri: Hastalığın belirtileri arasında deride ergenlik sonrası akne, önce küçük kabartılar olarak başlayıp sonrasında püstüle dönüşen döküntüler, folikülit ve yangılı nodüller görülebilmektedir. Bu lezyonlar sıklıkla leke (pigmentasyon) bırakırlar. Çoğunlukla vücudun belden aşağıdaki bölgelerinde (pelvis, bacaklar, ayaklar) ortaya çıkarlar. Ancak lezyonlar nadiren kollar, yüz ve boyun bölgesinde de görülebilmektedir. Bu lezyonlar sıklıkla tekrarlarlar.

Gözler: Behçet hastalığı göz küresinin orta tabakasını etkilemekte ve hastalığın seyrinde bu tabakanın iltihaplanmasıyla oluşan tekrarlayıcı ön ve arka üveiti ve buna ek olarak retinal vaskülit görülebilmektedir. Gözde kızarıklık, ağrı ve görmede bulanıklık en sık karşılaşılan şikayetler arasındadır. Belirtiler genelde çift taraflıdır (simetrik). Göz tutulumu erkeklerde kadınlara göre sık ve şiddetli olabilmektedir. Göz ile ilgili şikayetler ataklar halinde gelebilmekte zaman zaman hastaların şikayetleri azalabilmektedir. Göz enflamasyonları Behçet Hastalığında oldukça ağır seyredebilmekte ve önlem alınmadığı takdirde körlükle sonuçlanabilmektedir.

Eklemler: Hastaların yarısında eklemlerde tutulum görülmektedir. Dizler, el ve ayak bilekleri ve dirseklerde şişlikler, hareket kısıtları ve ağrı şeklinde seyredebilmektedir. Belirtiler tek taraflı (asimetrik) olabilmekte diğer belirtiler gibi 1-3 hafta sonunda kendiliğinden kaybolabilmektedir.

Kan damarları: Büyük ve küçük kan damarlarında iltihaplanma çeşitli şekillerde gelişebilmektedir. Toplardamarlarda iltihap söz konusu ise tromboflebit (pıhtılı iltihap) ya da tromboz görülebilmektedir. Bunlara ek olarak kol ve bacaklarda şişlikler, kızarıklık ve ağrılar da hastalığın seyrine eşlik edebilmektedir. Hastaların üçte birinde görülen bu belirtiler erkek hastalarda daha şiddetli olabilmektedir.

Sindirim sistemi: Bazı durumlarda ağız ve genital bölgedeki ülserlere sindirim sisteminde yaralar da eşlik edebilmektedir. İnce bağırsağın alt kısımları ve kalınbağırsağın üst kısımları ülserlerin en sık görüldüğü yerlerdir. Karın bölgesinde ağrı, bulantı, kusma, ishal, kanlı ishal gibi benzer belirtiler sebebiyle bazı durumlarda Crohn Hastalığı ile karıştırılabilmektedir.

Sinir sistemi: Behçet Hastalığındaki en ciddi tutulumlardan biri de sinir sistemi tutulumudur. Tutulumda çoğunlukla merkezi sinir sistemi etkilenir. Beyin sapı, bazal ganglionlar, hemisferler ve omurilik tutulumun en sık görüldüğü bölgelerdir. Bu durumun gözlendiği hastalarda baş ağrıları, çift görme, ateş, denge bozuklukları, yutma güçlüğü, kişilik değişimleri ya da inme görülebilmektedir. Beynin çevresindeki koruyucu tabakanın etkilenmesi durumunda ise menenjit ortaya çıkmaktadır.

Behçet hastalığının kesin tanısını koyan bir laboratuvar testi bulunmamaktadır. Behçet hastalığı uluslarası çalışma grubu tanı kriterlerinde göre: on iki ay içerisinde, üç ve daha fazla aft gelişimi ile beraber tekrarlayan genital ülser veya izi bulunması, göz lezyonları, cilt lezyonları(akne benzeri döküntüler, eritema nodosum), paterji testi pozitifliği gibi kriterlerden ikisinin bulunması ile tanı koyulur.  Behçet hastalığı testi olarak da bilinen ve kolun iç kısmına küçük steril bir iğne ile delik açılması ile yapılan paterji testi de tanıya yardımcı olarak kullanılmaktadır. İğnenin deriye girdiği noktada kızarıklık ya da iltihaplı bir kabarıklık gelişmesi durumunda test pozitif kabul edilmektedir. Ancak söz konusu test tek başına teşhis koymak için yeterli değildir. Diğer bulguların da tanıya eşlik etmesi gerekmektedir. 

Behçet Hastalığı İlaçları

Behçet Hastalığı tedavisinde yaraların giderilmesi, ağrıların dindirilmesi gibi ilk etapta hastanın hayat kalitesini yükseltmeye yönelik bir tedavi uygulanmaktadır. Deri lezyonları ve genital bölge ülserleri için topikal kortikostereoidler, eklem ağrılarının dindirilmesi için çeşitli ağrı kesiciler ve gözdeki tutulumun etkilerini azaltmaya yönelik göz damlaları reçete edilebilmektedir. Eklem tutulumunda Anti-TNF ilaçları ve ileri vakalarda bağışıklık sistemi baskılayıcıları da kullanılabilmektedir.

Behçet Hastalığı kolşisin tedavisine de cevap vermektedir. Güz çiğdeminden elde edilen kolşisin, steroidlere alternatif bir ilaç olarak kullanılmaktadır. Ancak bazı hastalarda mide bulantısı ve karın ağrısı gibi yan etkiler gösterebilmektedir. Bunlara ek olarak fizik tedavi ve psikolojik destek de hastalara önerilen tedaviler arasında yer almaktadır.

Behçet Hastalığı İçin Hangi Doktora/Bölüme Gidilmeli?

Behçet Hastalığının pek çok farklı belirtisi olması birden fazla branşın bir arada çalışmasını gerektirmektedir. Hastalığın tedavisi sıklıkla deri ve zührevi hastalıklar, kadın hastalıkları ve doğum, üroloji, oftalmoloji, romatoloji ve zaman zaman iç hastalıkları ve nöroloji bölümlerini kapsamaktadır. Hastanın tüm branşlarda hikâyesini detaylı olarak anlatması tanı ve tedaviyi kolaylaştırmaktadır.

Behçet Hastalığı Tedavisi

Kesin bir tedavisi bulunmayan ve bir bağışıklık sistemi (otoimmün) hastalığı olan Behçet Hastalığı tedavisi hastanın semptomlarını azaltmaya ve hastalığın daha ciddi tutulumlara sebebiyet vermesini engellemeye yönelik olarak uygulanmaktadır.

Hastalığın farklı seyirleri olabilmektedir. Erken dönem tedavisinde ağız, genital bölge ve deride gelişen versiyonlarında kortizon içeren merhem ve solüsyonlar kullanılmaktadır. Orta şiddette seyreden vakalarda bağışıklık sistemini baskılamayan ilaçlara yanıt alınabilmektedir. Ancak şiddetli vakalarda bağışıklık baskılayıcı ilaçlar vasıtasıyla hastalığın sağlıklı dokulara zarar vermesinin önüne geçilmeye çalışılmakta ve çeşitli destekleyici tedavilere de yer verilmektedir.

Uzm. Dr.
Onur Çapkan
Dermatoloji
MEDICANA KADIKÖY
Profili Gör
Oluşturma: 01.09.2020 02:04
Son Güncelleme: 01.09.2020 02:06
Oluşturan: Onur Çapkan
+A A-