Miyelin kılıf nedir? Sinir kılıfı hastalıkları

Miyelin kılıf, sinir hücrelerinin uzantılarını saran ve sinir sinyallerinin hızlı iletilmesini sağlayan yağ ve protein yapısındaki tabakadır. Bu kılıf hasar gördüğünde sinyaller yavaşlar ya da kesintiye uğrar ve uyuşma, güçsüzlük, görme bulanıklığı gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Miyelin hasarıyla seyreden hastalıklara demiyelinizan hastalıklar ya da halk arasında sinir kılıfı hastalıkları denir. Beyin ve omurilikte en sık görülen örnek MS hastalığı, vücuttaki çevresel sinirlerde ise Guillain-Barre sendromudur.

Öne çıkanlar

• Miyelin kılıf, sinir sinyallerinin elektrik kablosundaki yalıtım gibi hızlı ve kayıpsız iletilmesini sağlar.
• MS hastalığında bağışıklık sistemi beyin ve omurilikteki miyelin kılıfa saldırır.
• Guillain-Barre sendromu çoğunlukla bir enfeksiyondan sonra ayaklardan başlayıp yukarı doğru ilerleyen güçsüzlükle kendini gösterir.
• Tanıda manyetik rezonans (MR) görüntüleme ve sinir iletim testleri kullanılır.

Miyelin kılıf nedir, ne işe yarar?

Miyelin kılıf, sinir hücresinin akson adı verilen uzantısını katmanlar hâlinde saran koruyucu tabakadır. Beyin ve omurilikte oligodendrosit, çevresel sinirlerde ise Schwann hücresi adı verilen hücreler tarafından üretilir.

Kılıf, akson boyunca düzenli aralıklarla kesintiye uğrar. Sinir sinyali bu aralıklar arasında sıçrayarak ilerler ve böylece miyelinsiz bir sinire göre çok daha hızlı iletilir. Miyelin kılıf incelir ya da kaybolursa sinyal yavaşlar, zayıflar veya hiç iletilemez.

Sinir kılıfı hastalıkları nelerdir?

Sinir kılıfı hastalıkları, hasarın beyin ve omurilikte mi yoksa çevresel sinirlerde mi olduğuna göre iki gruba ayrılır. Hastalıkların çoğunda bağışıklık sistemi kendi miyelin dokusunu hedef alır. Bazılarında ise kalıtsal ya da beslenmeye bağlı nedenler rol oynar.

MS hastalığı (multipl skleroz)

MS hastalığı, bağışıklık sisteminin beyin, omurilik ve görme sinirindeki miyelin kılıfa saldırdığı uzun süreli bir hastalıktır. Çoğunlukla 20-40 yaş arasında başlar ve kadınlarda daha sık görülür.

Guillain-Barre sendromu

Guillain-Barre sendromu, bağışıklık sisteminin çevresel sinirlere saldırdığı ve günler ya da haftalar içinde gelişen bir hastalıktır. Genellikle solunum yolu ya da sindirim sistemi enfeksiyonundan birkaç hafta sonra başlar.

Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP)

CIDP, Guillain-Barre sendromuna benzeyen ama aylar içinde yavaş ilerleyen ya da tekrarlayan bir çevresel sinir hastalığıdır.

Diğer nedenler

Nöromiyelitis optika, akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), bazı kalıtsal sinir hastalıkları ve ağır B12 vitamini eksikliği de miyelin kılıfı etkileyebilir.

Miyelin kılıf hasarının belirtileri nelerdir?

Miyelin kılıf hasarının belirtileri, hasarın hangi sinirde olduğuna göre değişir. Beyin ve omurilik etkilendiğinde belirtiler genellikle ataklar hâlinde gelir. Çevresel sinirler etkilendiğinde ise belirtiler çoğunlukla el ve ayaklardan başlar.

Sinir hasarı belirtileri arasında şunlar görülebilir:

• Kol, bacak ya da yüzde uyuşma ve karıncalanma
• Kas güçsüzlüğü
• Bir gözde ağrıyla birlikte görme bulanıklığı veya görme kaybı
• Çift görme
• Denge kaybı ve yürümede zorluk
• Belirgin yorgunluk
• İdrar tutamama ya da sık idrara çıkma
• Boynu öne eğince sırttan aşağı inen elektrik çarpması hissi

Ayaklardan başlayıp birkaç gün içinde yukarı doğru ilerleyen güçsüzlük, yutma ya da nefes almada zorluk acil değerlendirme gerektirir.

MS hastalığının belirtileri nelerdir?

MS hastalığı belirtileri kişiden kişiye büyük farklılık gösterebilir. Hastaların çoğunda belirtiler ataklarla başlar, günler ya da haftalar içinde kısmen veya tamamen düzelir. Zamanla bazı hastalarda belirtiler ataklar olmadan yavaş yavaş ilerleyebilir.

MS hastalığında sık görülen belirtiler:

• Optik nörit (görme sinirinin iltihabı): bir gözde ağrı ve görme kaybı
• Vücudun bir yarısında ya da bacaklarda uyuşma
• Güçsüzlük ve kas sertliği
• Denge ve koordinasyon bozukluğu
• Yorgunluk
• Mesane ve bağırsak sorunları
• Dikkat ve bellekte zorlanma

Sinir kılıfı hastalıkları nasıl teşhis edilir?

Sinir kılıfı hastalıklarının tanısı, nörolojik muayene ve şikâyetlerin ayrıntılı öyküsüyle başlar. Hekim, belirtilerin dağılımına göre hangi testlerin gerektiğine karar verir.

Manyetik rezonans (MR) görüntüleme

Beyin ve omurilik MR'ı, MS hastalığında miyelin hasarı alanlarını (plakları) gösterir. Tanı, bu alanların farklı bölgelerde ve farklı zamanlarda oluştuğunun gösterilmesiyle konur.

Beyin omurilik sıvısı incelemesi

Belden iğneyle alınan sıvıda bağışıklık sistemine ait bazı proteinler araştırılır. Bu test MS tanısını destekleyebilir ve Guillain-Barre sendromunda tipik bulgular gösterebilir.

Sinir iletim çalışması ve EMG

Çevresel sinirlerde sinyal hızını ölçer. Guillain-Barre sendromu ve CIDP tanısında kullanılır.

Sinir kılıfı hastalıkları nasıl tedavi edilir?

Tedavi, hastalığın türüne ve evresine göre planlanır. Amaç atakları kontrol altına almak, yeni hasarı azaltmak ve kaybedilen işlevleri desteklemektir.

MS hastalığı tedavisi

MS ataklarında kısa süreli yüksek doz kortikosteroid uygulanabilir. Uzun dönemde hastalığın seyrini değiştiren ilaçlarla yeni atakların ve hasarın azaltılması hedeflenir. MS'in kesin tedavisi yoktur, ancak bu tedavilerle hastalık çoğu kişide uzun yıllar kontrol altında tutulabilir.

Guillain-Barre sendromu tedavisi

Tedavi hastanede yapılır ve solunum yakından izlenir. İntravenöz immünoglobulin ya da plazmaferez (kan plazmasının değiştirilmesi) uygulanabilir. Hastaların çoğu haftalar veya aylar içinde iyileşir, bir kısmında hafif güçsüzlük kalabilir.

Fizik tedavi ve rehabilitasyon

Her iki hastalık grubunda da fizik tedavi ve egzersiz programları kas gücünü, dengeyi ve günlük yaşam becerilerini desteklemek için kullanılır.

Uyuşma, güçsüzlük, görme kaybı ya da denge sorunu birkaç günden uzun sürüyorsa Nöroloji bölümüne başvurulması önerilir.