Cushing Sendromu Nedir?

Hormonlar vücudumuzun sağlıklı bir şekilde yaşamını devam ettirebilmesi için vücutta gerçekleşen fizyolojik olayların gerçekleşmesini sağlayan ve düzenleyen, önemli biyokimyasal maddelerdir. Hormon sistemini oluşturan doku ve organlardan üretilen hormonların kan düzeylerindeki değişimler bu çok yönlü etkilerinde olumsuz tesir ederek çeşitli hastalıkların ortaya çıkmasıyla sonuçlanabilir. Bu hastalıklardan biri Cushing sendromudur.

Cushing Sendromu Nedir?

Cushing sendromu, vücudumuzda kortizol adı verilen ve tüm vücut üzerinde önemli ve geniş çerçevede etkilere sahip olan hormonun normalden daha fazla kanda bulunmasına bağlı olarak gelişen endokrinolojik bir rahatsızlıktır. Bu durum kortizolün uzun süre dışarıdan vücuda alınmasında kaynaklanabileceği gibi vücut içinde kortizol hormonu üreten dokuların normalden fazla çalışmasına bağlı hormon düzeyinin artmasıyla da gerçekleşebilir.

Kortizol hormonu vücudumuzda böbreküstü bezi veya adrenal bez olarak bilinen, her iki böbreğin üzerinde yer alan endokrin dokulardan üretilir. Kortizol hormonu tüm vücutta özellikle stres, yaralanma veya hastalık durumlarında oluşan iltihabi reaksiyonların kontrol edilmesi, yara iyileşmesinin düzenlenmesi, kan şekeri düzeyinin denetlenmesi, metabolizma hızının ayarlanması gibi önemli görevleri yerine getirir.

Cushing Sendromu Neden Olur?

Cushing sendromu tanım olarak kandaki kortizol düzeyinin artmasına bağlı görülen klinik belirtileri ifade eder. Kandaki kortizol düzeyinin artışı çeşitli nedenlere bağlı olarak gelişebilir. Aşağıdaki koşullarda kan kortizol düzeyi hızla yükselerek Cushing sendromuna yol açabilir:

Fazla Kortizol İçerikli İlaç Alımı

Cushing sendromunun klinik en sık görülen formu ilaç yoluyla fazla miktarda kortizol alınmasına bağlı olarak görülür. Kortizol türevi ilaçlar özellikle iltihabi reaksiyonların tedavisinde, romatolojik hastalıkların kontrol altına alınmasında, astım tedavisinde, organ nakli olan hastalarda bağışıklığın baskılanmasında, çeşitli cilt hastalıklarında, kas-eklem problemlerinin giderilmesinde kullanılır. Bu şekilde uzun dönem kortizol türevi ilaç almak durumunda kalan hastalarda kan kortizol düzeyi doğrudan arttırıldığından zamanla Cushing sendromu belirtilerinin ortaya çıkmasıyla sonuçlanabilir.

Hipofiz Tümörü

Hipofiz bezi endokrin sistemi meydana getiren diğer dokuların hormon üretimlerinin denetiminde sorumlu, beyin ile anatomik ilişkisi bulunan çok önemli bir endokrinolojik organdır. Böbreküstü bezinin kortizol üretiminin sağlanması hipofiz bezinden ACTH adı verilen bir hormonun salgılanmasına bağlıdır. Bu sayede kan kortizol düzeyi azaldığında hipofiz bezi bunu algılayabilir ve ACTH salgılayarak kortizol üretimini uyarabilir. Aynı şekilde kortizol miktarının arttığı durumlarda ACTH salgısı baskılanır ve kan düzeyi tekrar ayarlanır. Şayet sürekli ACTH üretimi gösteren bir hipofiz tümörü gelişirse, ACTH düzeyi kontrolsüz şekilde kanda arttığından böbreküstü bezlerinden sürekli kortizol üretimine neden olur. Bu durum klinikte Cushing hastalığı olarak tanımlanır.

Böbreküstü Bezi Tümörü

Adrenal bezlerde sürekli kortizol üretimine yol açan iyi veya kötü huylu tümörlerin varlığında kan kortizol düzeyi kontrolsüz şekilde arttığından Cushing sendromu ortaya çıkabilir. Hipofiz bezinin ACTH salgısının baskılanması gerçekleşse de kortizol üretimi kontrolsüz şekilde devam eder.

Kanser

Akciğer, pankreas, tiroit bezi veya timüs bezi gibi bazı organ ve dokulardan kaynaklanan kötü huylu tümörler genetik değişimlere uğrayarak ACTH hormonu salgılama kabiliyeti kazanabilir. Bu durumda hipofiz bezinden bağımsız olarak sürekli ACTH salgısı ortaya çıktığından kan kortizol düzeyi hızla artar ve Cushing sendromu ortaya çıkabilir.

Böbreküstü Bezinde Büyüme

Her iki adrenal bezin anatomik olarak büyümesine neden olan çeşitli faktörler sonucunda organ hacminin artmasıyla ilişkili olarak salgılanan hormon düzeyi de artış gösterir, hastalarda Cushing sendromu belirtileri izlenebilir.

Beyin Tümörü

Beyinde hipofiz bezinin hemen üzerinde yer alan ve hipofizden ACTH salınımını düzenleyen hipotalamus isimli bölge yer alır. Hipotalamus CRH adı verilen ve hipofizin denetleyici hormonlarının kan düzeylerini düzenleyen özel bir hormon salgılanır. Nadiren kan CRH düzeyinde artışa yol açan çeşitli beyin tümörlerinin varlığında ACTH ve kortizol düzeyleri artarak Cushing sendromu gelişebilir.

Cushing Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Cushing sendromu kortizolün tüm vücutta gösterdiği etkilere bağlı olarak çok çeşitli semptomların görüldüğü tipik bir klinik tabloyla karşımıza çıkar. Cushing sendromu belirtileri hormona maruz kalınma süresine göre zamanla artış gösterebilir. Cushing sendromu gelişen hastalarda aşağıdaki klinik belirtiler ortaya çıkabilir:

• Kilo alımı ve vücudun sırt bölgesi, karın çevresi, omuzların arası ve yüz gibi tipik bölgelerinde yağ birikimi
• Karın, kalça, meme dokusu veya kollarda pembe renkli cilt çatlakları görülmesi
• Ciltte incelenme, çabuk yaralanma veya morarma
• Kas dokularında incelme, özellikle kol ve uyluk kesimlerine ait kas gruplarında güçsüzlük
• Cilt bütünlüğünün bozulduğu durumlarda iyileşmede gecikme
• Ciltte yaygın akne görülmesi, kadınlarda kıllanmada artış
• Erkeklerde cinsel isteksizlik, erektil disfonksiyon gibi cinsel fonksiyon bozuklukları
• Kadınlarda adet döngüsünde düzensizlik
• Halsizlik, yorgunluk
• Depresif duygu durumu, psikolojik problemlerde artış
• Çocuklarda büyüme ve gelişme geriliği

Cushing sendromu olan hastalarda çeşitli sağlık sorunları açısından artmış risk söz konusudur. Aşağıdaki problemler Cushing sendromu seyrinde görülebilir:

• Yüksek tansiyon
• Yüksek kan şekeri ve artmış diyabet riski
• Kemik erimesi ve buna bağlı artmış kemik kırığı riski
• Sık enfeksiyon geçirme riski
• Kas dokusunda hızla kayıp ve buna bağlı kas güçsüzlüğü

Cushing Sendromu Tanısı Nasıl Konur?

Cushing sendromu tanısı çeşitli biyokimyasal ve radyolojik görüntülemelerin uygulanmasını gerektirebilen, karmaşık bir süreç olabilir. Hastalık kortizol hormonunun kan düzeyindeki artışla ilişkili olduğundan, tanı konulabilmesi kanda kortizol artışının gösterilmesiyle sağlanır. Kortizol salgısı gün içinde çeşitli faktörlere bağlı değişkenlik arz ettiğinden, objektif şekilde tanının konulabilmesi için hastalardan belirli koşullarda kan veya başka vücut örnekleri temin edilerek hormon düzeylerinin ölçülmesi gerekir. Cushing sendromu tanısında aşağıdaki testlerden yararlanılır:

• Kan kortizol düzeyinin incelenmesi sonucu
• İdrarda kortizol düzeyinin incelenmesi
• Tükürük salgısında kortizol düzeyine bakılması
• Deksametazon verilmesi sonrası kan kortizol düzeyinin incelenmesi
• Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) incelemeleriyle olası kitlelerin incelemesi
• Petrosal sinüs örneklemesi yoluyla beyin damarlarından kan örneği alınarak hipofiz ve hipotalamus hormon düzeylerinin incelenmesi

Cushing Sendromu Tedavisinde Neler Yapılır?

Cushing sendromunun tedavisi, altta yatan nedene bağlı olarak çeşitlenir. Tedavi, karmaşık ve birden fazla yöntemin kullanıldığı bir süreci kapsayabilir. Cushing sendromunun en sık nedeni dışarıdan fazla miktarda kortizol türevi ilaç alınması olduğu için tedavide ilaç alımının kısıtlanması önemlidir. Bunun yanında Cushing sendromuna bağlı gelişen kan şekeri yüksekliği, yüksek tansiyon, kıllanmada artış gibi problemlere yönelik semptomatik ve uygun tedavi verilmesi planlanır.

Vücutta çeşitli yerlerde gelişen kitlelere bağlı Cushing sendromu tespit edildiği takdirde kitleye yönelik cerrahi tedavi uygulanması gündeme gelebilir. Kitlenin tamamen çıkarılamadığı durumlarda kitlenin giderilmesi amacıyla radyoterapi ve/veya kemoterapi verilmesi gerekebilir. Bunun dışında ciddi kortizol yüksekliği olan hastalarda hormon baskılanmasını sağlamak amacıyla kortizol baskılayabilen ilaç tedavileri uygulanabilir.