Erişkin Still Hastalığı & Tedavisi

Erişkin Still Hastalığı & Tedavisi



Still hastalığı (AOSD), birden fazla organı etkileyen ve genellikle genç erişkinlerde ortaya çıkan nadir bir inflamatuar durumu ifade eder. Diğer romatizmal hastalıklarla karşılaştırıldığında teşhisi zor ve hakkında çok az araştırma bulunan, multisistemik bir hastalıktır. Semptomlar genellikle ateş, döküntü ve eklem ağrısını içerir.

Erişkin Still Hastalığı Nedir?

Erişkin başlangıçlı Still hastalığı (ESH); etiyolojisi bilinmeyen, birden fazla organı etkileyen ve çok çeşitli klinik seyirli hastaları kapsayan, nadir görülen bir sistemik otoinflamatuar hastalıktır.

Hastalığın adı, 1897'de sistemik başlangıçlı juvenil idiopatik artritli (JIA) 22 çocuğu tanımlayan ve hastalığı keşfeden Sir George Frederic Still'den gelir. Bunu takiben, 1971'de Eric Bywaters, klinik tabloları benzer olan, deri döküntüsü ve ateş görülen poliartritli 14 yetişkin hastayı tanımlamıştır.

Bu hastalık, genellikle 16 yaşın altındaki çocukları etkileyen juvenil idiopatik artrittir (JIA) hastalığının erişkinleri etkileyen bir varyasyonudur. Hastalığın bir diğer adı sistemik başlangıçlı JIA’dır. Sistemik ile kastedilen, hastalığın eklem iltihabı ile birlikte tipik olarak yüksek ateş, bez şişmesi ve iç organ tutulumu gibi vücut çapında belirtilerle başlamasıdır. İdiopatik ile hastalığın bilinen bir nedeni olmadığı kastedilmektedir.

Sistemik başlangıçlı JIA, eskiden sistemik başlangıçlı juvenil romatoid artrit (JRA) olarak bilinen hastalıktır. Tüm JRA türleri için adlandırma sistemi değiştiği için iki hastalık da aynı isimle anılmaktadır.

Erişkin Still Hastalığı Neden Olur?

Erişkin Still hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte hastalığın bir enfeksiyon nedeniyle tetiklendiği ve genetik olarak yatkın kişilerde hastalığa yakalanma riskinin daha fazla olduğu düşünülmektedir.

Hastalığın otoimmün bir bozukluk olduğu düşüncesi de yaygındır. Bu durumda bağışıklık sistemi vücuttaki iltihabı yanlışlıkla uyarır ancak bu, bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırdığı otoimmün bozukluklarından farklıdır. Hastalarda, vücudun bağışıklık sisteminin iltihaplanmayı tetikleme nedeni belli değildir.

Erişkin Still Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Erişkin Still hastalığının temel belirtileri yükselen ateş, eklem sorunları ve somon pembesi spektral deri döküntüsüdür.

Hastalığın bazı belirtileri şu şekildedir:

  • Ateş
  • Deri döküntüsü
  • Eklem ağrısı (artralji)
  • Boğaz ağrısı
  • Karaciğer enzimlerinde yükselme
  • Hiperferritinemi
  • Kas ağrısı
  • Karın ağrısı
  • Açıklanamayan kilo kaybı
  • İltihaplı ya da şiş lenf düğümleri
  • Nefes almada zorluk

Ateş, genellikle 39°C'nin üzerindedir ve dört saatten az sürer. Genellikle bulaşıcı bir hastalığa benzer şekilde aniden ortaya çıkar ve ateş düşürücü tedavi olmaksızın sıcaklık bazen normale dönebilir. Sıklıkla diğer semptomların başlangıcından önce ortaya çıkar. Deri döküntüsü ise çoğu hastanın gövdesinde ve yakın uzuvlarında görülürken bazen haftalar boyunca sürebilir.

Eklem ağrıları hastalığın ilk evresinde genellikle hafif şiddette seyretse de ilerleyen zamanlarda kronik, yıkıcı, simetrik poliartrit gelişebilir. Enfeksiyonun 6 ay boyunca geçmemesi durumunda karpometakarpal eklem artrozu görülebilir. Hastalarda yıllar içinde karpal ankiloz ortaya çıkabilir.

Normal değerlerle karşılaştırıldığında serum ferritin düzeylerinde beş katlık bir artış, erişkin Still hastalığından şüphelenilmesine neden olur. Bununla birlikte ESH hastalarında her zaman serum ferritin seviyelerinde beş kat artış görülmez. Hastalığın diğer belirtileri spesifik değildir. Spesifik hastalık semptomlarının eksikliği göz önüne alındığında ESH tanısı konan hastaların klinik tablosu farklılık gösterebilir.

Hastalarda nadiren karaciğer ya da dalak büyüyebilir. Kalp ve akciğerler gibi büyük organların etrafındaki dokular da iltihaplanabilir. Bu hastalığın nadir komplikasyonlarından biri de bazen yaşamı tehdit eden iltihaplanmaya yol açabilen makrofaj aktivasyon sendromudur (MAS).

Erişkin Still hastalığının belirti ve semptomları, bir kanser türü olan lupus ve lenfoma da dahil olmak üzere diğer bozuklukların belirtilerini taklit edebilir. Servikal lenf nodlarının hafif ya da şiddetli büyümesi de bu hastalarda yaygın olarak görüldüğü için lenfoma ayırıcı tanı olarak değerlendirilir.

Karaciğerin hasar görmesi durumunda ise aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:

  • Karaciğer büyümesi (hepatomegali)
  • Hafif ya da şiddetli sitoliz (hücresel parçalanma veya patolojik çözünme)
  • Psödo-anjiyokolit
  • Sarılık
  • Şiddetli hepatit
  • Karaciğer yetmezliği


Semptomlar Nasıl Azaltılabilir?

Aşağıdakiler, erişkin Still hastalığı semptomlarının azalmasına yardımcı olabilir.

  • Egzersiz yapmak ve aktif kalmak, eklemlerin hareket aralığını korumaya ve kasları güçlü tutmaya yardımcı olabilir. Ayrıca, bir kişinin orta derecede kiloyu korumasına yardımcı olduğu için eklemlerdeki baskıyı azaltabilir.
  • Egzersizin yanı sıra besleyici ve dengeli bir diyet kişilerin kilosunu kontrol etmesine, enerji düzeylerini iyileştirmesine ve yorgunluğunu azaltmasına yardımcı olabilir.
  • Eklem koruma tekniklerini öğrenmek ve uygulamak ve gün içinde fiziksel aktiviteye yeterli arayı vermek eklemlerdeki gerilimi azaltmaya yardımcı olabilir.
  • Stres, hastalığın semptomlarını kötüleştirebilir. Düzenli uyumak, rahatlama teknikleri, konuşma terapileri ve danışmanlık gibi yöntemler hastaların zihinsel sağlıklarını yönetmelerine yardımcı olabilir.


Erişkin Still Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Şiddetli seyreden Erişkin Still Hastalığı, agresif tedavi gerektiren karaciğer, kalp ya da kan pıhtılaşma sorunları ile yaşamı tehdit eder. Tanı için bir romatolog ile kapsamlı bir değerlendirme ve düzenli takip yapılması gerekir. Öncelikle hastaların tıbbi öyküleri ve mevcut semptomları dinlendikten sonra fiziki muayene yapılır. Belirtilere göre kan testi istenir ve röntgen, BT gibi görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Hastalığın tek bir semptomu, farklı bir hastalıkla ilişkili olabilir. Bu yöntemlerle diğer hastalıkların ekarte edilmesi amaçlanır.

Erişkin Still Hastalığı Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Hastalık için öncelikli tedavi hedefi, semptomların kontrol edilmesi ve organ hasarının, eklem iltihaplanmalarının ve ilaç yan etkilerinin önlenmesidir. Çoğu hasta için anti-inflamatuar etkenler tedavi planının temelini oluşturur. Tedaviler genellikle immünosupresif ilaçlardan oluşur. Bu ilaçlar şunları içerebilir:

  • Nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAI)
  • Romatoid artrit gibi otoimmün bozuklukları yaygın olarak tedavi eden antiromatizmal hastalıkları iyileştirici ilaçlar
  • Prednizon gibi oral kortikosteroidler

Steroidler kullanıldığında enfeksiyon, mide ülseri ve zayıf kemikler dahil olmak üzere steroidlerin olası yan etkilerine karşı korunmak için başka ilaçlar kullanılabilir. Bağışıklık sisteminin sağlıklı dokuya saldırmasını engelleyen bağışıklık bastırıcı ilaçlar da reçete edilebilir. Bazı hastaların semptomlar durduktan sonra dahi iltihabın kontrol altında tutulması için ilaçlara devam etmesi gerekebilir.

Erişkin Still Hastalığı & Tedavisi Hakkında Sık Sorulan Sorular

Ergenlik öncesi ve ergenlik dönemindeki çocuklarda görülen ve eklemler başta olmak üzere vücudun çeşitli dokularında iltihaplanmayla giden, juvenil romatoid artrit (JRA) olarak adlandırılan bir hastalığın yetişkinlerde izlenen formudur.

Prof. Dr.
Seval Pehlevan
Romatoloji
MEDICANA KADIKÖY
Profili Gör
Oluşturma: 03.08.2022 02:25
Son Güncelleme: 09.02.2023 12:02
Oluşturan: Seval Pehlevan
+A A-

İlgili Bölüm Hekimleri