Kraniosinostoz Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Doğumda görülen kafa şekil bozuklukları arasında bulunan kraniosinostoz kafatası kemiklerinin çok erken birleşmesiyle oluşmaktadır. Şekil bozukluğunun yanı sıra hem zihinsel gelişimi engelleyen hem de fonksiyon kayıplarına neden olan bu hastalık erken dönemde tedavi edilebilmektedir. Anne karnında müdahale edilememesine rağmen doğumdan sonra gerçekleştirilen cerrahi operasyonlar sayesinde iyileşme sağlanmaktadır.

Kraniosinostoz Nedir?

Bebeklerde 5 kemikten oluşan kafatasında bu kemiklerden bir ya da daha fazlasının birleşim noktalarının normalden erken kapanması kraniosinostoz nedir sorusunun cevabıdır. Birbirinden ayrı olan ve sütür adı verilen oynamaz eklemlerle bağlanan kafatası kemikleri kraniosinostoz nedeniyle kapanarak beyin gelişimini engellemektedir. Konjenital anomalilerden biri olan kraniosinostoz bazı durumlarda kafa içinde basıncın artmasına da neden olmaktadır.

Çoğu vakada kraniosinostoz nedenleri belli değildir. Bununla birlikte bazı risk faktörlerinden söz etmek mümkündür. Bazı vakalarda kraniosinostoz sebepleri arasında genetik anomaliler bulunurken bazılarında ise çevresel faktörler etkilidir. Gebelik sırasında kullanılan ilaçlar, maternal tiroid hastalığı, annenin beslenme alışkanlıkları ya da tüm bu faktörlerin birleşimi kraniosinostoza neden olabilmektedir. Bıngıldağın erken kapanması ve D vitamini eksikliği arasında da bir ilişki olduğu bilinmektedir.

Bıngıldak Ne Zaman Kapanır?

Sağlıklı bebeklerde bıngıldak genellikle 12.-18. aylar arasında kapanmaktadır. Bununla birlikte, bazı bebeklerde bıngıldağın kapanması 24. aya kadar uzamaktadır. Bazı bebeklerde ise ön bıngıldakla birlikte arka bıngıldak da görülmektedir; bu bıngıldağın ise en geç 3. ayda kapanması gerekmektedir.

Bıngıldağın Erken Kapanması Nelere Yol Açar?

Bıngıldağın geç kapanmasından ziyade erken kapanması bazı sağlık problemlerine neden olmaktadır. Bebeklerde bıngıldağın erken kapanması sonucu beyin gelişimini engelleyen ve fonksiyon kayıplarına neden olan kraniosinostoz meydana gelmektedir. Aynı zamanda kafa içinde basıncın artmasına, görme ve işitmede problemlere ve zihinsel sorunlara neden olmaktadır.

Kraniosinostoz Belirtileri

Genellikle doğumdan sonra ortaya çıkan kraniosinostoz belirtileri sütürün tam kapanmaması gibi durumlarda geç fark edilebilmektedir. Bununla birlikte çoğu vaka kendini doğumda belli etmekte ve birkaç ay içinde çok daha belirgin hale gelmektedir. Sütürlerin kapandığı bölümler ve kaç sütürün kapandığı belirtileri değiştirmektedir. Bir sütürün kapandığı durumlarda diğer tarafta beyin gelişimine devam edecek ve bu durumda kafatası anomalileri ortaya çıkacaktır. Kraniosinostozun türüne göre kafatasıyla birlikte göz, burun ve kulaklarda da şekil bozuklukları gözlemlenmektedir.

Kraniosinostoz Tipleri (Çeşitleri)

Kraniosinostoz, sütürlerin kapandığı bölgelere göre çeşitlenmektedir:

Sagital Sinostoz

Kraniosinostoz tipleri arasında en sık görülen sagital sinostoz, skafosefaliye neden olmaktadır. Skafosefali; önden arkaya doğru uzayan bir kafa, çıkık alın ve yan kafa kemiklerinde (sagital) çıkıntılarla karakterizedir. Ön ve arka kafatası kemikleri ise sivri bir görünüm oluşturmaktadır. Kafatasının orta bölümünde ise köprü şeklinde bir çukur bulunmaktadır.

Metopik Sinostoz

Triganosefali ya da üçgen kafa olarak da bilinen metopik sinostozda kafa yüksekliği normalden daha fazladır. Bebeklerde gözler arasındaki mesafe azken kafa ve alın oldukça sivri bir görünüme sahiptir.

Koronal Sinostoz

Koronal sütürün erken kapanmasıyla oluşan koronal sinostoz tek taraflı ya da çift taraflı olabilmektedir. Tek taraflı koronal sitostozda etkilenen tarafta bulunan göz ve kaş diğer tarafa göre daha yüksekte durmaktadır. Aynı zamanda burun ve kulakta da kayma görülmektedir. Brakisefali olarak da bilinen çift taraflı vakalarda ise alın çıkıntılı, kafa kenarlardan geniştir. Kafanın yüksekliği artarken gözler birbirinden uzaklaşmaktadır.

Lambdoid Sinostoz

Kraniosinostoz çeşitleri arasında oldukça nadir görülen lambdoid sinostozda ön ve arkadan gözle görülebilen kafatası asimetrisi mevcuttur. Sağ ya da sola eğik kafatasıyla karakterize olan bu türde, etkilenen tarafın arkasında düzleşme görülmektedir.

Kraniosinostoz Tedavisi

Kafa grafileri ve 3D beyin tomografisi (BT) gibi görüntüleme yöntemleri sayesinde teşhis edilen kraniosinostoz doğumdan sonra tedavi edilmektedir. Kraniosinostoz tedavisi hastalığın türüne ve altında yatan sebeplere göre planlanmaktadır. Sütürlerin kapandığı fakat kemiklerin kaynamadığı ya da semptomların çok hafif olduğu vakalarda genellikle kask kullanımı önerilmektedir. Yaş ilerledikçe ve kafatası üzerinde saç oluşumu arttıkça şekil bozukluğu gözle görülmemeye başlamaktadır.

Kemiklerin kaynadığı ve farklı sağlık problemleri ile gözle görülür şekil bozukluklarına yol açtığı durumlarda ise sütürlerin açılması için cerrahi yöntemlerden faydalanılmaktadır. Ameliyata karar verirken bebeklerin yaşı, kozmetik problemlerin seviyesi, baş çevresi ölçüsü, gözlerde problem olup olmadığı ve bebeklerin genel sağlık durumları göz önünde bulundurulmaktadır.

Kraniosinostoz Ameliyatı

Açık ya da kapalı olarak yapılabilen kraniosinostoz ameliyatı genellikle bebekler ilk yıllarını doldurmadan uygulanmaktadır. Şekil bozukluklarını düzeltmenin yanı sıra bazı vakalarda görülen kafa içi basıncını düşürmek, beyin gelişimini normal seyrine döndürmek ve zihinsel problemlerin yaşanmasını önlemek amacıyla cerrahi yöntemlerden yararlanılmaktadır.

Ameliyatta sütürler ve kafatası kemiklerinin arası açılmakta ve bebekler 1 gün müşahede altında kalmaktadır. Bulguları takip edilen bebeklerde herhangi bir sorun görülmemesi durumunda ertesi gün taburcu işlemleri gerçekleştirilmektedir.

Bazı durumlarda ameliyattan sonra da önceden şekil verilen özel kasklar kullanılmaktadır. Kask, kafatasının ön ve arkadan değil yanlardan gelişmesine olanak tanımaktadır.

Her ameliyatta olduğu gibi bu operasyonda da bazı riskler bulunmaktadır. Özellikle henüz gelişimlerinin başında olan bebeklere uygulanan cerrahi operasyonlarda risk artmaktadır. Kraniosinostoz ameliyatı riskleri arasında en önemlileri uzun anestezi ve kan kaybının neden olduğu problemlerdir. Yara bölgesinde enfeksiyon ve dikişlerde açılmalar ise cerrahi nedeniyle görülen sorunlardan bazılarıdır. Ameliyatın kafatası üzerinden yapılması sayesinde beyin fonksiyonlarında sorun görülmemektedir. Tüm bu risklere rağmen uzman hekimlerce yapılan ameliyatlarda ciddi komplikasyonların görülme olasılığı oldukça düşüktür.

Kraniosinostoz Ameliyatı Ne Zaman Yapılmalı?

Çok erken dönemde yapılan ameliyatlar ilerleyen dönemlerde tekrar cerrahi operasyonlara gerek duyulmasına neden olabilmektedir. İleri yaşlarda ise cerrahi yöntemlerle elde edilecek kazanımlar azalmaktadır. Bu nedenle kraniosinostoz ameliyatı genellikle 3-12 ay arası yapılmaktadır.

Bebeklerde Kafa Şekil Bozuklukları

Yeni doğan bebeklerde kafa şekil bozuklukları pek çok neden bağlı olarak gelişebilmektedir. Doğumdan sonra hızla büyüyen kafatasında asimetrik bozukluklar görülebilmektedir. Bebek kraniosinostoz hastalarında kalıcı sağlık problemlerine yol açabilecek bu şekil bozukluklarının erken dönemde teşhis ve tedavisinin yapılması gerekmektedir. Bu sayede kafatası kemiklerinin gelişimi tamamlanmadan müdahale etme şansı yakalanmaktadır.