Genellikle geçirilmiş bir enfeksiyon sonrası gelişir ve vücudumuzun bağışıklık sisteminin sinir sistemine saldırması sonucu ortaya çıkar. Bu tür hastalıklara otoimmün hastalıklar denir. GBS vakalarında, bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar sinir sistemi hücrelerinin miyelin kılıflarına ve sinir iletimlerine zarar verir. Bu bilgiler ışığında, Guillain-Barré sendromu otoimmün nöropatik bir bozukluk olarak sınıflandırılabilir. Kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, destekleyici tedavi ve bağışıklık tedavisiyle etkili sonuçlar alınmaktadır. Bazı hastaların tedavisi ayakta takip edilebilirken, bazı hastaların yoğun bakım koşullarında tedavi edilmesi gerekebilir.
Guillain-Barre Sendromu Nedir?
Guillain-Barré sendromu, dünya çapında her yıl 100.000 kişide görülen, akut felç sebeplerinde üst sıralarda yer alan nöropatik bir hastalıktır. GBS görülen kişilerde; bağışıklık sistemi hücreleri periferal sinir sistemindeki sağlıklı sinir hücrelerine saldırarak miyelin kılıfını deformasyona uğratır.
Bu saldırı zayıflık, uyuşma veya karıncalanmaya yol açar ve sonunda felce neden olabilir. GBS'ye tam olarak neyin sebep olduğu bilinmemektedir ancak tipik olarak gastroenterit (mide iltihabı) veya akciğer enfeksiyonu gibi bulaşıcı bir hastalık tarafından tetiklenir. bağırsak virüsünün de GBS'ye yola açtığı düşünülmektedir.
GBS'nin bilinen kesin bir tedavisi yoktur, ancak multidisipliner yaklaşımlarla semptomlar kontrol altına alınabilir ya da hastalığın süresi azaltılabilir. GBS hastalarının birçoğu iyileşse de ölüm oranı %4-7 olarak belirtilmiştir. Hastaların %60-80'i tedaviden sonraki altıncı aydan itibaren tekrar yürüme fonksiyonlarına kavuşabilmektedir. Fakat güçsüzlük, kollarda ve bacaklarda uyuşma veya yorgunluk gibi kalıcı etkiler yaşanabilir.
Guillain-Barré sendromu, başlarda tek bir hastalık sanılsa da günümüzde çeşitli tipleri olduğu bilinmektedir. Bunlar:
• Akut İnflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP): %80-90 oranla en sık görülen formdur. AIDP'nin en yaygın belirtisi, vücudun alt kısmında başlayan ve yukarı doğru yayılan kas güçsüzlüğüdür.
• Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN): Avrupa ve Kuzey Amerika'da nadir görülse de Asya ülkelerinde yaygındır. Öncesinde genellikle kampilobakter jejuni, hemofilus influenza ve Zika virüs enfeksiyonları bildirilmiştir. İzole kas güçsüzlüğü görülür.
• Akut Motor Sensorial Aksonal Nöropati (AMSAN): Kas güçsüzlüğüne ek olarak duyusal motor etkinliği azalması görülür. Klinik seyri daha ağırdır.
• Miller-Fisher Sendromu (MFS): Oftalmoparezi (göz kaslarının felci), düzensiz hareketler, denge bozukluğu ve refleks yokluğuyla karakterizedir; genellikle uzuv zayıflığı görülmez. Bu varyant erkeklerde kadınlardan iki kat daha fazla görülür. Elektrofizyolojik (EF) incelemelerde duyusal kayıp görünebilir. Klasik MFS'de altı ay içinde yüksek oranda iyileşme beklenir.
• Faringo-serviko brakiyal varyant: Özellikle boğaz, yüz, boyun ve omuz kaslarında zayıflık görülür. Sinir iletimi genellikle normalken, bazen kollardaki sinirlerde hasar oluşabilir.
Guillain-Barre Sendromunun Nedenleri
GBS'nin gerçek sebebi bilinmemektedir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi'ne (CDC) göre GBS hastalarının yaklaşık üçte ikisinin; sindirim sistemi enfeksiyonu (ishal) veya solunum yolu enfeksiyonu geçirdikten günler veya haftalar sonra GBS'ye yakalandığı bilinmektedir. GBS herkeste gelişebilir, fakat en riskli grup 50 yaş üstündeki hastalardır.
Guillain-Barre Sendromunun Belirtileri
GBS, genellikle ayaklarda ve bacaklarda başlayan, ardından vücudun üst kısmına ve kollara yayılan karıncalanma ve güçsüzlükle kendini gösterir. GBS'li kişilerin yaklaşık %10'unda semptomlar kollarda veya yüzde başlar. Güçsüzlüğün gelişmesi yarım günden iki haftaya kadar sürebilir ve sonrasında kalıcı hale gelebilir. Beş kişiden birinde güçsüzlüğün 4 hafta civarında sürdüğü görülmüştür. GBS ilerledikçe, kas zayıflığı gelişebilir ve felç yaşanabilir.
GBS'nin diğer semptomları ise şöyledir:
• El ve ayak parmaklarında karıncalanma
• Bacaklarda başlayan, sonrasında vücudun üst kısmına yayılan ve zamanla kötüleşen kas zayıflığı
• Uzun yürüyüş yapmada, düzgün yürümede ve merdiven çıkmada zorluk
• Çift görme veya gözü ve yüzü hareket ettirmekte, konuşmakta, çiğnemekte, yutmakta zorluk
• Şiddetli bel ağrısı.
Guillain-Barre Sendromunun Tanısı
GBS tanısını koymak genellikle zor olmamakla birlikte, bu tür vaka ile karşılaşmamış hekimler tanıda zorlanabilirler. Çünkü semptomlar diğer nörolojik bozukluklarla benzerlik gösterebilir.
Doktorunuz size spesifik semptomlar ve medikal öykünüzle ilgili ayrıntılı sorular sorabilir ve fiziksel muayene yapabilir. Tüm semptomlarınızı, yakın zamanda geçirmiş olduğunuz hastalıkları ve enfeksiyonları doktorunuza anlattığınızdan emin olmanız gereklidir.
GBS tanısı yapılırken aşağıdaki yöntemlerden faydalanılabilir:
Lomber Ponksiyon (LP)
LP bir tıbbi teşhis yöntemidir. Sırtın alt kısmındaki omurgadan az miktarda beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınarak biyokimyasal, mikrobiyolojik ve sitolojik incelemelerin yapıldığı bir prosedürdür. GBS'li hastaların yaklaşık %80'inde hücre sayısı az iken protein miktarının arttığı görülür. Ancak, semptomların başlamasını takip eden ilk günlerde protein miktarı normal olabilir. Gözlenebilir artış bir haftadan sonra belirgin hale gelir.
Elektromiyografi (EMG)
Elektromiyografi bir sinir fonksiyon testidir. İncelenmek istenen kaslara elektrotlar yerleştirilir. Elektrotlar kaslardaki sinir aktivitesini ölçer. EMG yöntemiyle kas hasarı ile sinir hasarı arasındaki ayrım yapılabilir.
Guillain-Barre Sendromunun Tedavisi
GBS hastalarına hem genel medikal destek tedavisi hem de bağışıklık tedavisi yapılması gerekmektedir. Tedaviyle; bağışıklık sistemi saldırısını hafifletmek ve sinir sistemi onarılana kadar vücut fonksiyonlarını desteklemek amaçlanır. GBS tedavisi ve bakımında aşağıdaki yöntemler kullanılmaktadır:
Plazma Değişimi (Plazmaferez)
Bağışıklık sistemi tarafından üretilen ve sinir sistemine saldıran antikorların kandan temizlenmesi amacıyla kullanılır. Bu yöntem sırasında kan, tıbbi bir cihaz yardımıyla vücuttan alınır ve antikorlar filtrelenerek tekrar geri verilir.
İntravenöz İmmünoglobülin (IVIG)
Bu yöntemde ise hastaya damar yoluyla yararlı antikorlar içeren immünoglobülin verilir. Yüksek dozda immünoglobülin verilmesinin GBS'ye sebep olan antikorların oluşumunu engellediği bilinmektedir.
Diğer Yöntemler
Hareketsizken ağrıyı hafifletmek ve kan pıhtılaşmasını önlemek için ilaç verilebilir. GBS'li kişiler iyileşirken ya da iyileştikten sonra kas zayıflığı yaşayabilirler. Bu durumda, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanları tarafından kas gücünün tekrar geri kazanılması amacıyla terapi uygulanabilir.
Guillain-Barre Sendromunun Komplikasyonları
GBS, sinir sistemi hücrelerini etkiler. Sinir sistemi ise hareketleri ve vücut işlevlerini kontrol ettiğinden, GBS'li kişilerde aşağıdaki komplikasyonlar görülebilir:
• Nefes alıp vermede güçlük: Nefesi kontrol eden kaslarda potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyon olan zayıflık veya felç görülebilir. GBS'li kişilerin %25-30 kadarı hastaneye kaldırıldıkları ilk hafta içinde solunum cihazına ihtiyaç duyar.
• Kalıcı uyuşma veya diğer duyusal eksiklikler: GBS'li kişilerin çoğu tamamen iyileşir. Tedavi sürecinden sonra kalıcı güçsüzlükler, uyuşmalar veya karıncalanmalar nadir de olsa görülebilir.
• Kalp ve kan basıncı problemleri: Kan basıncında dalgalanmalar ve düzensiz kalp ritimleri (kardiyak aritmi) GBS'nin yaygın yan etkileridir.
• Ağrı: GBS'li kişilerin üçte biri ilaçla hafifletilebilen sinir ağrıları yaşar.
• Bağırsak ve mesane işlevi sorunları: GBS, idrar tutulması veya bağırsak problemleri gibi bazı problemlere de sebep olabilir.
• Kan pıhtıları: GBS sebebiyle hareketsiz olan kişiler, kan pıhtıları geliştirme riski altında olabilir. Hastalar, tedavi süresince hareketsiz kaldıkları dönemde kan sulandırıcı ilaç alabilir.
• Yatak yaraları: GBS tedavisinde yoğun bakıma muhtaç olan hastalarda, uzun süre yatmaya bağlı yatak yaraları gelişebilir.
• Relaps (Tekrarlama): Bu hastalığın iyileştikten sonra nüks etme oranı %2 ile %5 arasındadır.
