Myastenia Gravis

Nörolojik rahatsızlıklardan kaynaklanan sağlık sorunları hem günlük hayatı ciddi anlamda olumsuz etkilediği hem de tedavisi zor olan rahatsızlıklar olduğundan, dikkatle yaklaşılması gereken ciddi rahatsızlıklardır. Günümüzde her geçen gün gelişen tıp teknolojisine rağmen, sinir sistemiyle ilgili birçok hastalıkta, sorunu tamamen ortadan kaldıracak etkili tedaviler henüz geliştirilememiştir. Bununla birlikte, hastalığın kontrol altına alınmasını sağlayarak hayat kalitesini önemli oranda yükselten tedavi yöntemlerinin başarıyla uygulandığı söylenebilir. Sinir sistemine ilişkin bu hastalıklardan biri de myastenia gravis adı verilen hastalıktır.

Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia gravis; çeşitli biyokimyasal mekanizmalar nedeniyle sinir hücrelerinden iskelet kası hücrelerine iletilen sinyallerde görülen aksamalara bağlı olarak, kaslarda güç kaybı yaşanması ve hareket kabiliyetinin azalması olarak tanımlanabilir. Myastenia gravis; hastalığın şiddetine bağlı olarak, sadece küçük kas gruplarında görülebileceği gibi, vücut genelinde yaygın kas güçsüzlüğü ve yorgunluk şeklinde de kendini gösterebilir. Çok şiddetli durumlarda diyafram gibi hayati öneme sahip kas grupları da etkilenebilir.

Myastenia Gravis Nasıl Ortaya Çıkar?

Sağlıklı bir kişide, sinir sisteminde sinyali verilen ve kaslara sinir hücreleri boyunca iletilen kasılma komutu, sinir hücrelerinin uç kısmında bulunan asetilkolin adı verilen moleküller aracılığıyla vücudun diğer kısımlarına aktarılır. Sinir hücresinde üretilen asetilkolin; kas hücrelerinde bulunan reseptörlere bağlanarak, ilgili kasa kasılma komutu verir ve gerçekleşen bir dizi reaksiyon sonucunda kas grubu kasılarak hareket gerçekleşir.

Myastenia gravis; bağışıklık sisteminde görülen bir bozukluğa bağlı olarak, vücudun kendi kas hücrelerini tehdit olarak algılaması nedeniyle sinir hücreleri ile kas hücreleri arasındaki iletişimi sağlayan bu asetilkolin reseptörlerine saldırması ve bu moleküllere karşı antikor geliştirmesi sonucu ortaya çıkar. Bu durumun bir sonucu olarak, kas gruplarında bulunan asetilkolin reseptörleri hızla azalır ve sinir hücrelerinin ürettiği asetilkolin molekülleri kaslara aktarılamaz. Buna bağlı olarak da kas hücreleri kasılma uyarısı alamadığı için kasılamaz ve hastalık belirtileri ortaya çıkmaya başlar.

Myastenia Gravis Nedenleri Nelerdir?

Bağışıklık sisteminin kas hücrelerini neden tehdit olarak algıladığı henüz tam olarak anlaşılamayan bir konudur. Yapılan çalışmalarda bu mekanizmayı aydınlatacak kesin bir sebep bulunamasa da bağışıklık sisteminin kendi hücrelerini tehdit olarak algılaması durumundan daha önce geçirilmiş bir viral enfeksiyonun sorumlu olabileceği belirtilmiştir.

Bunun yanı sıra, myastenia gravis hastalarının yaklaşık olarak %10-15’inde timüs bezinde tümör dokusu görülür. Timoma adı verilen bu durum, çeşitli durumlarda kansere dönüşebilir. Timüs bezi, bağışıklık sistemini oluşturan hücrelerin üretildiği temel organ olduğundan ve tedavi sırasında timoma saptanan kişilerde timüs bezinin çıkarılmasının belirtilerde azalma sağladığı tespit edildiğinden, bu durumun myastenia gravis hastalığının altında yatan bağışıklık mekanizmalarına sebep olabileceğine dair bir görüş de bulunmaktadır.

Araştırmalar, myastenia gravis hastalığının çoğunlukla 40 yaş üstü kişilerde ve kadınlarda daha sık görüldüğünü ortaya koymuştur. Erkeklerde görülen myastenia gravis ise genellikle 60 yaşından sonra belirti göstermeye başlar.

Myastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?

Myastenia gravis, temelde sinir hücrelerinin ilettiği kasılma emrinin kas hücrelerine ulaşamamasından kaynaklandığından, bu hastalıkta genellikle kaslarla alakalı belirtilere rastlanır. Myastenia gravis hastalarında sıklıkla görülen belirtiler şu şekildedir:

• Kas güçsüzlüğü
• Göz kapağı düşüklüğü
• Çift görme
• Konuşmada zorluk
• Yüz felci
• Halsizlik ve yorgunluk
• Yutma ve çiğneme güçlüğü

Kas güçsüzlüğü genel anlamda günün ilerleyen saatlerinde giderek artar ve kişinin hareketli olması belirtilerin daha da şiddetli hale gelmesine neden olabilir. Bu hastalıktan etkilenen kaslar genellikle gövdeye yakın büyük kas grupları olduğundan, kolları baş seviyesine kaldırmayı gerektiren saç tarama, eşya kaldırma, diş fırçalama gibi günlük aktivitelerde zorluk yaşanabilir.

Myastenia gravis hastalarında ilk görülen belirtilerin başında göz kapaklarının istemsiz olarak düşmesi gelir. Özellikle myastenia gravis hastalarının yarısında, göz kapağının düşmesi (pitozis) durumu genel olarak günün ilerleyen saatlerinde ortaya çıkar. Bunun yanı sıra, hastalığın göz kaslarını etkilemesi sonucu gözün farklı yönlere çevrilmesinde zorluk yaşanabilir ve buna bağlı olarak da çift görme (diplopi) durumu ortaya çıkabilir.

Myastenia gravis tedavi ile kontrol altına alınmadığında ilerleyen bir hastalıktır. Etkilenen kas grupları hastadan hastaya ve günden güne farklılık gösterebilir. Hastalığın ilerleyen evrelerinde, vücut için hayati öneme sahip olan diyafram gibi solunum kaslarının etkilenmesine bağlı olarak solunum güçlüğü görülebilir.

Bu belirtilere ek olarak, hastaların yaklaşık olarak %10-15’inde boyun ile göğüs boşluğu arasında bulunan timüs bezinde tümör ortaya çıkabilir. Timoma denilen bu durum, tedavi edilmediği takdirde, tümörün büyümesine bağlı olarak bası belirtileri görülebilir. Bası nedeniyle, nefes almada güçlük, yutmada güçlük, konuşmada zorluk, sesin kabalaşması gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Tümör nadiren de olsa kansere dönüşerek vücudun diğer kısımlarına yayılabilir.

Myastenia gravis; nadiren de olsa kalıtımsal olarak bebeklerde ortaya çıkabilir. Aynı zamanda, gebelik sırasında bu hastalığın anneden bebeğe geçtiği vakalar da mevcuttur. Bu durumda, annenin antikorlarının kısa süreli olarak bebeğin kanına karıştığı esnada, bebekte uyuşukluk, emmede güçlük ve başı tutamama gibi belirtiler görülebilir. Bu belirtiler, hastalığın anneden bebeğe geçtiği durumlarda antikorların doğal yollarla yıkılması sonucunda ortadan kalkarken, genetik faktörlere bağlı olarak ortaya çıkan myastenia gravis, hayat boyu devam eden bir hastalıktır.

Myastenia Gravis Tanısı Nasıl Konur?

Yukarıda belirtilere sahip kişilerin ilk olarak detaylı hastalık öyküsü alınır ve ayrıntılı fiziksel muayene yapılır. Bu muayene sırasında kas refleksleri incelenir, kas gücü test edilir ve başka nörolojik bulguların varlığı sorgulanır. Bu incelemelerin ardından, doktorun isteyeceği kan testleri yapılır ve diğer görüntüleme yöntemlerine başvurulabilir.

Bu değerlendirmeler kapsamında, kas gruplarının sinir uyarılarına ne kadar tepki verdiğinin ölçülmesine yönelik olarak elektromyografi (EMG) adı verilen yönteme başvurulabilir. Bu yöntemde, cihaz yardımıyla istenilen kas grubuna yapay kasılma sinyalleri gönderilerek kasın verdiği tepkiler ölçülür. Myastenia gravis hastası bir kişide, kasların elektrik sinyallerine gösterdiği tepki giderek azalır ve sağlıklı kişilere kıyasla kasılma reaksiyonunun daha az olduğu söylenebilir.

Bu yönteme ek olarak, hastanın kanında asetilkolin reseptörlerinin yıkımından sorumlu antikorların varlığı araştırılır. Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans (MR) yöntemi kullanılarak hastalarda timoma olup olmadığına bakılır. Aynı zamanda, edrofonyum adı verilen bir ilaç yardımıyla kaslardaki güçsüzlüğün kısa süreli düzelip düzelmediğine yönelik tensilon testi yapılabilir.

Myastenia Gravis Tedavisi Nasıl Yapılır?

Myastenia gravis hastalığının şu an kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Hastalıkla mücadelede genel olarak belirtilerin ortadan kaldırılması ve hastalığın kontrol altına alınması hedeflenir. Günlük uygulanan tedavi yöntemleri sayesinde, hastaların hayat kalitesinin iyileştirilmesi ve hastalığın ilerlemesinin önüne geçilmesi amaçlanır.

Buna göre, myastenia gravis tedavisinde sıklıkla uygulanan yöntemler şu şekilde sıralanabilir:

• İlaç tedavisi en çok kullanılan tedavi yöntemidir. Bu kapsamda, kortikosteroidler, bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (immünsüpresifler) ve kas güçsüzlüğünü gideren kolinesteraz inhibitörlerinden yararlanılabilir. Bu sayede, reseptörlerin yıkımına yol açan bağışıklık yanıtı engellenirken, kaslara sinir iletiminin ulaşması sağlanır.
• Hastada timoma görülmesi durumunda, cerrahi müdahaleyle bu tümörün çıkarılması gerekir. Bu sayede, hem timüs kanseri oluşumunun önüne geçilir hem de genel anlamda belirtiler azaltılabilir.
• Plazmaferez adı verilen yöntem, ilaç tedavisinin etkili olmadığı durumlarda başvurulan bir yöntemdir. Bu yöntemde, hastanın kanı ayrı bir cihaz içerisinde, hastalıktan sorumlu antikorlardan arındırılarak hastaya geri verilir. Hastalığa sebep olan antikorların vücuttan atılması belirtilerin hafifletilmesini sağlar. Bu yöntem, özellikle hastalık belirtilerinin şiddetli olduğu durumlarda ve timoma cerrahisi öncesinde tercih edilir.
• İntravenöz immünglobulin yöntemi (IVIG) ise hastanın kanındaki zararlı antikorların, kana verilen özel geliştirilmiş antikorlar yardımıyla ortadan kaldırılması esasına dayanır. Bu yöntem, ilaç tedavisine alternatif olarak tercih edilebilir.
• Tüm bu yöntemlere ek olarak, hastaların hayat tarzında birtakım değişiklikler yapması büyük önem taşır. Buna örnek olarak kas güçsüzlüğünün önüne geçilmesi için sık sık istirahat edilmesi ve stresten ve sıcak ortamlardan uzak durulması verilebilir.
• Son olarak, kullanılan bazı ilaçların myastenia gravis belirtilerini daha şiddetli hale getirme ihtimali bulunduğundan, düzenli olarak kontrole gidilmesi ve bu kontroller sırasında uzman doktorun kullanılan ilaçları ve dozajları düzenlemesi büyük önem taşır.